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# Enfermedad neuromuscular y anestesia

- Paciente y cirugía

Las enfermedades de nervios y músculos cambian el efecto de los relajantes musculares y debilitan la respiración; la anestesia se planea fármaco por fármaco.

Actualizado 13 nov 2026

## Lo esencial

- Miastenia gravis: resistente a la succinilcolina, muy sensible a los no despolarizantes; use monitorización cuantitativa y sugammadex.
- Síndrome de Lambert-Eaton: sensible tanto a los bloqueadores despolarizantes como a los no despolarizantes.
- Distrofias musculares, denervación, quemaduras e inmovilización prolongada: la succinilcolina puede causar paro cardiaco por hiperpotasemia.
- Distrofia miotónica: la succinilcolina, el frío y los escalofríos desencadenan miotonía; sensibilidad a sedantes; defectos de conducción.
- Los aminoglucósidos, el magnesio, algunos antiarrítmicos y los betabloqueadores pueden empeorar la debilidad miasténica.

## Qué es

Las enfermedades del nervio motor, la unión neuromuscular y el músculo alteran la respuesta a los bloqueadores neuromusculares, debilitan los músculos respiratorios y bulbares y a veces afectan el corazón. La miastenia gravis, causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina, deja menos receptores funcionales: los pacientes son resistentes a la succinilcolina (suxametonio) pero muy sensibles a los bloqueadores no despolarizantes, que se evitan o se usan en cantidad reducida con monitorización cuantitativa; el sugammadex revierte el rocuronio de forma fiable, mientras que la neostigmina es impredecible sobre un tratamiento crónico con anticolinesterásicos. La debilidad bulbar aumenta el riesgo de broncoaspiración, y la enfermedad de larga evolución o grave predice la necesidad de ventilación posoperatoria; hay que distinguir la crisis miasténica de la colinérgica. El síndrome de Lambert-Eaton hace al paciente sensible a ambos tipos de bloqueador. En las distrofias musculares como la de Duchenne, y en la denervación, las quemaduras o la inmovilización prolongada, la succinilcolina puede causar hiperpotasemia grave y paro cardiaco, y los volátiles pueden causar rabdomiólisis en las distrofias. La distrofia miotónica trae sensibilidad a sedantes y opioides, defectos de conducción y contracción miotónica con la succinilcolina, el frío o los escalofríos. Algunas miopatías congénitas se asocian con susceptibilidad a hipertermia maligna. Las técnicas regionales y los fármacos de acción corta son útiles, con documentación cuidadosa de los déficits previos.

## Qué cambia en este paciente

- Con menos receptores de acetilcolina funcionales en la miastenia, poca cantidad de bloqueador no despolarizante causa debilidad profunda y larga.
- Los receptores aumentados e inmaduros tras denervación o inmovilización liberan mucho potasio con la succinilcolina.
- La debilidad bulbar altera la deglución y la tos, y aumenta el riesgo de broncoaspiración y neumonía posoperatoria.
- La debilidad de los músculos respiratorios y una capacidad vital baja predicen la necesidad de ventilación posoperatoria.
- Las distrofias y la distrofia miotónica a menudo afectan el corazón: miocardiopatía y trastornos de conducción.
- La crisis miasténica (poco efecto, debilidad) y la colinérgica (exceso de anticolinesterásico, secreciones y debilidad) amenazan la respiración.

## Plan anestésico (y por qué)

- Valore la función bulbar y respiratoria: deglución, tos, capacidad vital, crisis recientes — predice broncoaspiración y ventilación posoperatoria.
- Optimice antes de la cirugía programada con neurología; puede usarse plasmaféresis o inmunoglobulina antes de la timectomía — un músculo fuerte respira mejor.
- Continúe el anticolinesterásico y la inmunoterapia según el plan, con cobertura esteroidea si hace falta — suspenderlos puede desencadenar una crisis.
- Prefiera anestesia regional o técnicas sin bloqueo neuromuscular cuando sea posible — evita la respuesta impredecible a los relajantes.
- Si se necesita un bloqueador, dé una cantidad pequeña y titulada de un agente de acción corta o intermedia — el músculo miasténico es muy sensible.
- Evite la succinilcolina en distrofias, denervación, quemaduras e inmovilización prolongada — la subida de potasio puede detener el corazón.
- Use monitorización neuromuscular cuantitativa durante todo el caso — los signos clínicos no detectan el bloqueo residual en pacientes débiles.
- Revierta el rocuronio con sugammadex cuando esté disponible — la neostigmina se suma al anticolinesterásico y su efecto es impredecible.
- Mantenga al paciente caliente y evite fármacos que empeoran la debilidad — el frío desencadena miotonía; aminoglucósidos y magnesio debilitan al miasténico.
- Extube solo con reversión completa, paciente despierto y con fuerza, y vigile de cerca después — la debilidad puede volver o empeorar.

## Respuesta a los bloqueadores neuromusculares según la enfermedad

| Enfermedad | Succinilcolina | Bloqueadores no despolarizantes | Otro punto clave |
| --- | --- | --- | --- |
| Miastenia gravis | Resistente | Muy sensible | Monitorización cuantitativa; sugammadex para revertir |
| Síndrome de Lambert-Eaton | Sensible | Muy sensible | Buscar un cáncer de pulmón de base |
| Distrofia muscular (Duchenne) | Contraindicada: hiperpotasemia, rabdomiólisis | Posible efecto prolongado | Miocardiopatía; preferir anestesia intravenosa |
| Distrofia miotónica | Evitar: contracción miotónica | Normal o prolongado | Sensible a sedantes; defectos de conducción |
| Denervación, quemaduras, Guillain-Barré, inmovilización | Evitar: hiperpotasemia | Variable | Inestabilidad autonómica en Guillain-Barré |

## Riesgos y complicaciones

- Debilidad prolongada y falla respiratoria posoperatoria por bloqueo residual o por la propia enfermedad.
- Broncoaspiración y neumonía por debilidad bulbar.
- Crisis miasténica o colinérgica alrededor de la cirugía, ambas con debilidad que amenaza la respiración.
- Paro cardiaco por hiperpotasemia tras la succinilcolina en distrofias, denervación o inmovilización.
- Rabdomiólisis con volátiles en las distrofias musculares; hipertermia maligna en miopatías susceptibles.
- Contracción miotónica que dificulta la ventilación o la intubación, y arritmias por trastornos de conducción.

## Siguiente paso

- Comente con neurología antes de la cirugía programada y planee la optimización y el esquema perioperatorio de los medicamentos.
- Reserve una cama de cuidado intensivo o intermedio cuando la debilidad respiratoria o bulbar sea importante.
- Llame de inmediato a un colega de mayor experiencia ante debilidad prolongada inesperada, capacidad vital en descenso o sospecha de crisis.
- Registre la enfermedad neuromuscular y los fármacos a evitar en el registro anestésico y en la tarjeta de alerta del paciente.
- Remita a la familia a consejería y pruebas genéticas cuando se encuentre una miopatía hereditaria o riesgo de hipertermia maligna.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cómo cambia la miastenia gravis la respuesta a los bloqueadores neuromusculares?

Con menos receptores de acetilcolina funcionales, el paciente es resistente a la succinilcolina y muy sensible a los bloqueadores no despolarizantes.

## ¿Por qué la succinilcolina es peligrosa en la distrofia muscular de Duchenne?

Puede causar rabdomiólisis e hiperpotasemia grave con paro cardiaco, por lo que está contraindicada.

## ¿Por qué se suele preferir el sugammadex a la neostigmina en la miastenia gravis?

Encapsula el rocuronio y revierte el bloqueo de forma fiable, mientras que la neostigmina se suma al anticolinesterásico crónico y actúa de forma impredecible.

## ¿Qué rasgos predicen la necesidad de ventilación posoperatoria en la miastenia gravis?

Enfermedad de larga evolución o grave, debilidad bulbar, capacidad vital baja, enfermedad pulmonar asociada y alta necesidad de anticolinesterásico.

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Contenido educativo; no reemplaza la formación supervisada, los protocolos de su institución ni la decisión del anestesiólogo o del intensivista. No contiene dosis ni parámetros de ventilación o infusión.

Fuentes: [Anesthesia for Patients With Myasthenia Gravis](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572091/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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