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[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# 21-hidroxilasa (CYP21A2)

Enzima suprarrenal necesaria para fabricar cortisol y aldosterona; su déficit es la causa del 95 % de la hiperplasia suprarrenal congénita.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Hidroxila el carbono 21: 17-hidroxiprogesterona → 11-desoxicortisol y progesterona → 11-desoxicorticosterona.
- Citocromo P450 del retículo endoplásmico de las zonas fascicular y glomerular; recibe electrones de la P450 oxidorreductasa (NADPH).
- El gen está en el cromosoma 6, dentro de la región HLA, junto a un seudogén muy parecido (CYP21A1P): la recombinación entre ambos explica la mayoría de las mutaciones.
- La estructura 4Y8W es CYP21A2 humana con progesterona, su sustrato, sobre el hemo del sitio activo.

**También llamado**
Esteroide 21-monooxigenasa, P450c21

**Número EC**
[1.14.14.16](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.14.14.16)

**Genes**
CYP21A2

**Estructura (PDB)**
[4Y8W](https://www.rcsb.org/structure/4Y8W)

## Regulación

- La ACTH aumenta su expresión en la zona fascicular (AMPc/PKA); en la glomerular actúan la angiotensina II y el potasio.
- No tiene regulación alostérica conocida de importancia clínica.

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores selectivos de uso clínico; algunos antifúngicos azólicos la inhiben de forma débil

## Correlación clínica

- Su déficit acumula 17-hidroxiprogesterona, que se desvía hacia andrógenos: genitales ambiguos en niñas y pubertad precoz.
- Las formas graves pierden sal en las primeras semanas de vida por falta de aldosterona.
- La forma no clásica (actividad residual) es una causa frecuente de hirsutismo y se confunde con el ovario poliquístico.

## Rutas

- [Síntesis suprarrenal de cortisol](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-suprarrenal-de-cortisol/)

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa](https://durgical.com/enfermedades/hiperplasia-suprarrenal-congenita-por-deficit-de-21-hidroxilasa/)
- [Insuficiencia suprarrenal](https://durgical.com/enfermedades/insuficiencia-suprarrenal/)

## Relacionadas

- [Enzimas suprarrenales e hiperplasia suprarrenal congénita](https://durgical.com/bioquimica/temas/enzimas-suprarrenales-e-hiperplasia-suprarrenal-congenita/)
- [17-hidroxiprogesterona (17-OHP)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/17-hidroxiprogesterona/)
- [Cortisol](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/cortisol/)
- [Aldosterona](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/aldosterona/)
- [11β-hidroxilasa (CYP11B1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/11-hidroxilasa/)
- [17α-hidroxilasa/17,20-liasa (CYP17A1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/17-hidroxilasa-17-20-liasa/)
- [Síntesis de hormonas esteroides (panorama)](https://durgical.com/bioquimica/temas/sintesis-de-hormonas-esteroides/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué dos reacciones cataliza la 21-hidroxilasa?

17-hidroxiprogesterona a 11-desoxicortisol y progesterona a 11-desoxicorticosterona.

## ¿Por qué son tan frecuentes las mutaciones de CYP21A2?

Porque el gen está junto a un seudogén casi idéntico y la recombinación entre ambos produce deleciones y conversiones génicas.

## ¿Qué precursor se mide en el tamizaje neonatal del déficit de 21-hidroxilasa?

La 17-hidroxiprogesterona.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [CYP21A2: Steroid 21-hydroxylase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P08686/entry) (UniProt, 2026); [CYP21A2 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cyp21a2/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [4Y8W: Crystal Structure of Human Cytochrome P450 21A2 Progesterone Complex](https://www.rcsb.org/structure/4Y8W) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/21-hydroxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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