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# Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)

La MCAD hace el primer paso de la β-oxidación en los ácidos grasos de 6 a 12 carbonos; su falta es el defecto más común del grupo.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Flavoproteína tetramérica de la matriz mitocondrial; usa FAD y entrega los electrones a la ETF.
- Actúa sobre acil-CoA de cadena media (C6–C12), con máxima actividad sobre octanoil-CoA (C8).
- Familia: VLCAD (cadena muy larga, en la membrana), LCAD, MCAD y SCAD (corta).
- Variante más frecuente en población europea: c.985A>G (p.Lys329Glu).

**También llamado**
ACADM

**Número EC**
[1.3.8.7](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.3.8.7)

**Genes**
ACADM

**Estructura (PDB)**
[1EGC](https://www.rcsb.org/structure/1EGC)

## Regulación

- Su expresión aumenta en el ayuno vía PPARα.
- No tiene regulación alostérica importante; depende del flujo de sustrato.

## Inhibidores y tóxicos

- MCPA-CoA, metabolito de la hipoglicina A del ackee (seso vegetal)

## Correlación clínica

- Déficit de MCAD: hipoglucemia hipocetósica, vómito y letargia con ayuno o infección; octanoilcarnitina (C8) alta en el tamizaje.
- La intoxicación por ackee inhibe la MCAD y la SCAD y reproduce el cuadro.

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)
- [Enfermedad del vómito de Jamaica (intoxicación por ackee)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-del-vomito-de-jamaica/)

## Relacionadas

- [Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/carnitina-palmitoiltransferasa-i/)
- [Carnitina (L-carnitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/carnitina/)
- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [β-Hidroxibutirato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hidroxibutirato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué acilcarnitina se eleva en el déficit de MCAD?

La octanoilcarnitina (C8), acompañada de C6 y C10:1.

## ¿Qué coenzima usa la MCAD y a dónde van sus electrones?

FAD; los pasa a la flavoproteína transferidora de electrones (ETF) y luego a la ubiquinona.

## ¿Qué toxina natural inhibe la MCAD?

El MCPA-CoA, derivado de la hipoglicina A de la fruta inmadura del ackee.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ACADM: Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11310/entry) (UniProt, 2026); [ACADM gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/acadm/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1EGC: Structure of T255E, E376G mutant of human medium chain acyl-CoA dehydrogenase complexed with octanoyl-CoA](https://www.rcsb.org/structure/1EGC) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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