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# Adenosina desaminasa (ADA)

Elimina la adenosina y la desoxiadenosina; sin ella los linfocitos mueren y aparece una inmunodeficiencia combinada grave.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Adenosina + H₂O → inosina + NH₃; también 2'-desoxiadenosina → 2'-desoxiinosina.
- Enzima con zinc, muy activa en linfocitos.
- Su déficit acumula dATP, que apaga la ribonucleótido reductasa: sin desoxinucleótidos no hay división de linfocitos.
- Causa alrededor del 15 % de las inmunodeficiencias combinadas graves (SCID).

**Número EC**
[3.5.4.4](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=3.5.4.4)

**Genes**
ADA

**Estructura (PDB)**
[3IAR](https://www.rcsb.org/structure/3IAR)

## Regulación

- No tiene regulación alostérica importante; existe una isoforma extracelular (ADA2) con otra función.

## Inhibidores y tóxicos

- Pentostatina (2'-desoxicoformicina)
- EHNA (experimental)

## Correlación clínica

- ADA-SCID: infecciones graves desde los primeros meses; se trata con trasplante de progenitores, enzima de reemplazo o terapia génica.
- La pentostatina inhibe la ADA y se usa en la tricoleucemia; la cladribina es un análogo resistente a la ADA.
- La ADA en líquido pleural elevada orienta a tuberculosis pleural, frecuente en Colombia.
- El exceso hereditario de ADA en eritrocitos causa anemia hemolítica (agota el ATP).

## Rutas

- [Degradación y rescate de purinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-y-rescate-de-purinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Inmunodeficiencia combinada grave por déficit de ADA](https://durgical.com/enfermedades/inmunodeficiencia-combinada-grave-por-deficit-de-ada/)
- [Tuberculosis](https://durgical.com/enfermedades/tuberculosis/)
- [Derrame pleural](https://durgical.com/enfermedades/derrame-pleural/)

## Relacionadas

- [Ribonucleótido reductasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ribonucleotido-reductasa/)
- [Hipoxantina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hipoxantina/)
- [Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/farmacos-que-actuan-sobre-el-metabolismo-de-nucleotidos/)
- [Estructura de los nucleótidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-de-los-nucleotidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué el déficit de ADA afecta sobre todo a los linfocitos?

El dATP acumulado inhibe la ribonucleótido reductasa; los linfocitos, que proliferan mucho y tienen alta actividad de cinasas, quedan sin desoxinucleótidos.

## ¿Qué fármaco inhibe la ADA y en qué cáncer se usa?

La pentostatina, en la tricoleucemia (leucemia de células peludas).

## ¿Qué sugiere una ADA alta en un derrame pleural linfocítico?

Tuberculosis pleural; la ADA es una prueba de apoyo útil donde la tuberculosis es frecuente.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ADA: Adenosine deaminase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P00813/entry) (UniProt, 2026); [ADA gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/ada/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Adenosine deaminase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/adenosine-deaminase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [3IAR: The crystal structure of human adenosine deaminase](https://www.rcsb.org/structure/3IAR) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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