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# ALA deshidratasa

La ALA deshidratasa une dos ALA en el primer anillo de pirrol; es la enzima más sensible al plomo.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- 2 ALA → porfobilinógeno + 2 H₂O, en el citosol.
- Es un octámero con zinc en el sitio activo; el plomo desplaza al zinc y la inactiva.
- Hay mucha más actividad de la necesaria: se puede perder buena parte sin síntomas, salvo con plomo o déficit hereditario grave.
- Su inhibición acumula ALA (no porfobilinógeno) en sangre y orina.

**También llamado**
Porfobilinógeno sintasa

**Número EC**
[4.2.1.24](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=4.2.1.24)

**Genes**
ALAD

**Estructura (PDB)**
[1E51](https://www.rcsb.org/structure/1E51)

## Regulación

- No es un punto de control de la vía; su actividad depende del zinc disponible.

## Inhibidores y tóxicos

- Plomo (Pb²⁺)
- Succinilacetona, que se acumula en la tirosinemia tipo I

## Correlación clínica

- Intoxicación por plomo: ALA urinario alto con porfobilinógeno normal, junto a protoporfirina de zinc alta.
- La porfiria por déficit de ALA deshidratasa (Doss) es autosómica recesiva y rarísima; da crisis agudas como la porfiria aguda intermitente.
- En la tirosinemia tipo I, la succinilacetona inhibe esta enzima y causa crisis neurológicas parecidas a una porfiria.

## Rutas

- [Síntesis del hemo](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Intoxicación por plomo (saturnismo)](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-plomo/)
- [Porfiria aguda intermitente](https://durgical.com/enfermedades/porfiria-aguda-intermitente/)

## Relacionadas

- [Ácido δ-aminolevulínico (ALA)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-aminolevulinico/)
- [Porfobilinógeno](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/porfobilinogeno/)
- [ALA sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ala-sintasa/)
- [Porfobilinógeno desaminasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/porfobilinogeno-desaminasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué metal necesita la ALA deshidratasa y cuál la inhibe?

Necesita zinc; el plomo lo desplaza y la inhibe.

## ¿Qué metabolito sube en la orina cuando el plomo bloquea la ALA deshidratasa?

El ácido δ-aminolevulínico (ALA); el porfobilinógeno queda normal porque se forma después del bloqueo.

## ¿Qué sustancia de la tirosinemia tipo I inhibe la ALA deshidratasa?

La succinilacetona; por eso esos niños pueden tener crisis neurológicas parecidas a las porfirias.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ALAD: Delta-aminolevulinic acid dehydratase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P13716/entry) (UniProt, 2026); [ALAD gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/alad/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1E51: Crystal structure of native human erythrocyte 5-aminolaevulinic acid dehydratase](https://www.rcsb.org/structure/1E51) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Lead poisoning: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/002473.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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