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# ALA sintasa

La ALA sintasa abre y controla la síntesis del hemo: une glicina y succinil-CoA en la mitocondria.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Glicina + succinil-CoA → ácido δ-aminolevulínico (ALA) + CoA + CO₂; paso limitante de la vía.
- Necesita piridoxal fosfato (vitamina B6) unido a una lisina del sitio activo.
- ALAS1 (cromosoma 3) está en todas las células y la frena el hemo; ALAS2 (cromosoma X) es eritroide y la controla el hierro.
- Se fabrica en el citosol y entra a la matriz mitocondrial; el hemo bloquea esa entrada.

**También llamado**
δ-aminolevulinato sintasa, ALAS1 (hepática), ALAS2 (eritroide)

**Número EC**
[2.3.1.37](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.3.1.37)

**Genes**
ALAS1, ALAS2

**Estructura (PDB)**
[6HRH](https://www.rcsb.org/structure/6HRH)

## Regulación

- ALAS1: el hemo reprime su gen, acelera la degradación de su ARNm y bloquea su entrada a la mitocondria.
- ALAS1 sube con fármacos inductores de citocromos P450, el ayuno (vía PGC-1α), el alcohol y las hormonas esteroides.
- ALAS2: su ARNm tiene un IRE en el extremo 5'; sin hierro, la proteína IRP se une y frena la traducción.

## Inhibidores y tóxicos

- Hemo y hemina (represión de ALAS1)
- Givosirán: ARN de interferencia que silencia ALAS1 en el hígado
- Isoniazida, indirectamente, al agotar la vitamina B6

## Correlación clínica

- Las crisis de porfiria aguda se disparan cuando algo induce ALAS1 (fármacos, ayuno, progesterona); el tratamiento busca apagarla (hemina, glucosa, givosirán).
- Mutaciones con pérdida de función de ALAS2 causan anemia sideroblástica ligada al X, que a veces mejora con vitamina B6.
- Mutaciones con ganancia de función de ALAS2 producen exceso de protoporfirina: protoporfiria ligada al X, parecida a la eritropoyética.

## Rutas

- [Síntesis del hemo](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Porfiria aguda intermitente](https://durgical.com/enfermedades/porfiria-aguda-intermitente/)
- [Protoporfiria eritropoyética](https://durgical.com/enfermedades/protoporfiria-eritropoyetica/)

## Relacionadas

- [Ácido δ-aminolevulínico (ALA)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-aminolevulinico/)
- [ALA deshidratasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ala-deshidratasa/)
- [Hemo](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hemo/)
- [Metabolismo del hierro](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-del-hierro/)
- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué vitamina es cofactor de la ALA sintasa?

La B6, como piridoxal fosfato; su déficit puede causar anemia sideroblástica.

## ¿Qué isoforma de ALA sintasa regula el hierro y cuál el hemo?

El hierro regula ALAS2 (eritroide) por un IRE en su ARNm; el hemo reprime ALAS1 (hepática).

## ¿Por qué el ayuno puede desencadenar una crisis de porfiria aguda?

El ayuno activa PGC-1α, que induce ALAS1 y aumenta la producción de ALA y porfobilinógeno.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ALAS2: 5-aminolevulinate synthase, erythroid-specific, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P22557/entry) (UniProt, 2026); [ALAS1: 5-aminolevulinate synthase, non-specific, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P13196/entry) (UniProt, 2026); [ALAS2 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/alas2/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [6HRH: Structure of human erythroid-specific 5'-aminolevulinate synthase, ALAS2](https://www.rcsb.org/structure/6HRH) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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