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[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# Arginasa 1

La arginasa 1 cierra el ciclo de la urea en el citosol del hígado: libera urea y regenera la ornitina.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Arginina + H₂O → urea + ornitina; es el único paso que produce urea.
- Metaloenzima con dos iones Mn²⁺ que activan la molécula de agua.
- La arginasa 2 (mitocondrial, sobre todo renal) no participa en el ciclo de la urea.
- Compite con la óxido nítrico sintasa por la arginina.

**Número EC**
[3.5.3.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=3.5.3.1)

**Genes**
ARG1

**Estructura (PDB)**
[2AEB](https://www.rcsb.org/structure/2AEB)

## Estructura

- 2AEB: arginasa 1 humana a 1,29 Å con el inhibidor ABH, que imita el estado de transición y se une a los dos manganesos.

## Regulación

- Se induce con glucocorticoides, glucagón y dietas ricas en proteína.

## Inhibidores y tóxicos

- ABH y nor-NOHA (experimentales)
- Ornitina y lisina (débiles)

## Correlación clínica

- Déficit de arginasa: diplejía espástica progresiva, convulsiones y retraso; la hiperamonemia suele ser leve.
- En algunos tumores, células mieloides con arginasa agotan la arginina y apagan a los linfocitos T.

## Rutas

- [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/)

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/)

## Relacionadas

- [Argininosuccinato liasa (ASL)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/argininosuccinato-liasa/)
- [Urea](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/urea/)
- [Ornitina transcarbamilasa (OTC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ornitina-transcarbamilasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué metal necesita la arginasa 1?

Dos iones de manganeso (Mn²⁺) que activan el agua para hidrolizar la arginina.

## ¿En qué se diferencia el déficit de arginasa de los otros defectos del ciclo?

Predomina una diplejía espástica progresiva y el amoníaco suele subir poco.

## ¿Qué molécula regenera la arginasa para la siguiente vuelta?

La ornitina, que vuelve a la mitocondria para recibir otro carbamoil fosfato.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ARG1: Arginase-1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P05089/entry) (UniProt, 2026); [Arginase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/arginase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [2AEB: Crystal structure of human arginase I at 1.29 A resolution and exploration of inhibition in immune response.](https://www.rcsb.org/structure/2AEB) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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