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# Argininosuccinato liasa (ASL)

La argininosuccinato liasa parte el argininosuccinato en arginina y fumarato; el fumarato conecta el ciclo de la urea con el de Krebs.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Argininosuccinato → arginina + fumarato; es una eliminación que no gasta energía.
- El fumarato pasa a malato y oxalacetato, que vuelve a dar aspartato: «bicicleta de Krebs».
- Es un tetrámero de la misma familia que la fumarasa.
- Además ayuda a entregar arginina a la óxido nítrico sintasa.

**Número EC**
[4.3.2.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=4.3.2.1)

**Genes**
ASL

**Estructura (PDB)**
[1K62](https://www.rcsb.org/structure/1K62)

## Estructura

- 1K62 es la ASL humana con la variante Q286R, sin sustrato unido.

## Regulación

- No tiene regulación alostérica importante conocida; la inducen la dieta proteica y los glucocorticoides.

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores de uso clínico.

## Correlación clínica

- Aciduria argininosuccínica: hiperamonemia, tricorrexis nodosa (cabello frágil), hepatomegalia e hipertensión arterial por menos óxido nítrico.
- El argininosuccinato alto en plasma y orina confirma el diagnóstico.

## Rutas

- [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/)

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/)

## Relacionadas

- [Argininosuccinato sintetasa (ASS)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/argininosuccinato-sintetasa/)
- [Arginasa 1](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/arginasa-1/)
- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué dos productos libera la argininosuccinato liasa?

Arginina, que sigue en el ciclo de la urea, y fumarato, que entra al ciclo de Krebs.

## ¿Qué signo del cabello sugiere aciduria argininosuccínica?

La tricorrexis nodosa: cabello frágil, con nudos que se quiebran.

## ¿Qué es la «bicicleta de Krebs»?

La unión de los dos ciclos: el fumarato del ciclo de la urea vuelve a oxalacetato y aspartato, que entra otra vez al ciclo de la urea.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ASL: Argininosuccinate lyase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P04424/entry) (UniProt, 2026); [Argininosuccinic aciduria: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/argininosuccinic-aciduria/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1K62: Crystal Structure of the Human Argininosuccinate Lyase Q286R Mutant](https://www.rcsb.org/structure/1K62) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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