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# Argininosuccinato sintetasa (ASS)

La argininosuccinato sintetasa une citrulina y aspartato en el citosol; así entra el segundo nitrógeno de la urea.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Citrulina + aspartato + ATP → argininosuccinato + AMP + PPi.
- Gasta dos enlaces de alta energía, porque el ATP pasa a AMP.
- El aspartato viene del oxalacetato por la aspartato aminotransferasa.
- También está en el riñón y en el endotelio, donde recicla citrulina en arginina para el óxido nítrico.

**Número EC**
[6.3.4.5](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=6.3.4.5)

**Genes**
ASS1

**Estructura (PDB)**
[2NZ2](https://www.rcsb.org/structure/2NZ2)

## Estructura

- 2NZ2 muestra la enzima humana con citrulina y aspartato en el sitio activo.

## Regulación

- Se induce con las dietas ricas en proteína y con los glucocorticoides; depende del aspartato disponible.

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores de uso clínico.

## Correlación clínica

- Citrulinemia tipo I (gen ASS1): hiperamonemia con citrulina muy alta en plasma.
- Citrulinemia tipo II (gen SLC25A13, citrina): falla el aporte de aspartato al citosol; es más frecuente en Asia oriental.

## Rutas

- [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/)

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/)

## Relacionadas

- [Ornitina transcarbamilasa (OTC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ornitina-transcarbamilasa/)
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- [Aspartato aminotransferasa (AST, GOT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/aspartato-aminotransferasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué aminoácido aporta el segundo nitrógeno de la urea y en qué paso?

El aspartato, en la reacción de la argininosuccinato sintetasa, en el citosol.

## ¿Qué hallazgo de laboratorio caracteriza la citrulinemia tipo I?

Citrulina plasmática muy alta junto con hiperamonemia.

## ¿Por qué se cuentan dos ATP en este paso?

El ATP se rompe en AMP y pirofosfato; la hidrólisis del pirofosfato gasta otro enlace de alta energía.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ASS1: Argininosuccinate synthase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P00966/entry) (UniProt, 2026); [Citrullinemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [2NZ2: Crystal structure of human argininosuccinate synthase in complex with aspartate and citrulline](https://www.rcsb.org/structure/2NZ2) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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