[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Arilsulfatasa A (ARSA)

[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# Arilsulfatasa A (ARSA)

La arilsulfatasa A retira el sulfato de la sulfatida en el lisosoma, con la saposina B. Sin ella se destruye la mielina: leucodistrofia metacromática.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Reacción: sulfatida (cerebrósido 3-sulfato) + H₂O → galactosilceramida + sulfato; la saposina B saca el lípido de la membrana para que la enzima lo alcance.
- Gen ARSA (cromosoma 22), herencia autosómica recesiva; más de 110 variantes que reducen su actividad causan leucodistrofia metacromática (LDM).
- Una formilglicina y un ion Ca²⁺ forman el centro catalítico; el modelo 1N2K (enzima humana) capturó el intermediario de formilglicina sulfatada.
- Existen alelos de pseudodeficiencia frecuentes que dan actividad baja en personas sanas: la actividad baja sola no demuestra una LDM.
- La deficiencia de saposina B produce un cuadro similar a la LDM con actividad de arilsulfatasa A normal.

**También llamado**
ARSA, Cerebrósido-sulfatasa

**Número EC**
[3.1.6.8](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=3.1.6.8)

**Genes**
ARSA

**Estructura (PDB)**
[1N2K](https://www.rcsb.org/structure/1N2K)

## Regulación

- Es un dímero a pH neutro que se ensambla en octámero al pH ácido del lisosoma.
- Llega al lisosoma marcada con manosa 6-fosfato.

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores de uso médico; el laboratorio mide su actividad con un sustrato artificial de aril sulfato, de ahí su nombre.

## Correlación clínica

- La LDM infantil tardía, la forma más frecuente, empieza en el segundo año de vida con pérdida de la marcha, luego del lenguaje, espasticidad y neuropatía periférica.
- Las formas juvenil y del adulto inician con problemas escolares o psiquiátricos antes del deterioro motor.
- El diagnóstico une actividad de ARSA baja, sulfatidas elevadas en orina y estudio del gen ARSA, que además separa la enfermedad de la pseudodeficiencia.
- El trasplante de progenitores hematopoyéticos y la terapia génica con células madre propias corregidas funcionan mejor antes de los síntomas o muy temprano.

## Enfermedades relacionadas

- [Leucodistrofia metacromática](https://durgical.com/enfermedades/leucodistrofia-metacromatica/)
- [Enfermedad de Krabbe (leucodistrofia de células globoides)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-krabbe/)

## Relacionadas

- [Sulfátido](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/sulfatido/)
- [Galactosilceramida (galactocerebrósido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosilceramida/)
- [Esfingolípidos y esfingolipidosis](https://durgical.com/bioquimica/temas/esfingolipidos-y-esfingolipidosis/)
- [Enfermedades de depósito lisosomal](https://durgical.com/bioquimica/temas/enfermedades-de-deposito-lisosomal/)
- [Galactocerebrosidasa (GALC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/galactocerebrosidasa/)
- [Iduronato-2-sulfatasa (I2S)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/iduronato-2-sulfatasa/)
- [Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)](https://durgical.com/bioquimica/temas/marcaje-con-manosa-6-fosfato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué proteína activadora necesita la arilsulfatasa A para degradar la sulfatida?

La saposina B, que extrae la sulfatida de la membrana; su deficiencia imita la leucodistrofia metacromática con actividad enzimática normal.

## ¿Por qué la actividad baja de arilsulfatasa A no basta para diagnosticar una LDM?

Los alelos de pseudodeficiencia reducen la actividad medida en personas sanas; se confirman con sulfatidas urinarias y estudio genético.

## ¿En qué convierte la arilsulfatasa A a la sulfatida?

En galactosilceramida más sulfato libre; luego la galactocerebrosidasa retira la galactosa.

## ¿Qué células daña la sulfatida acumulada en la LDM?

Los oligodendrocitos y las células de Schwann, que forman la mielina; por eso se pierde mielina en la sustancia blanca y en los nervios periféricos.

[Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/enzimas/arilsulfatasa-a/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [ARSA: Arylsulfatase A (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P15289/entry) (UniProt, 2026); [ARSA gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/arsa/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Metachromatic leukodystrophy: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/metachromatic-leukodystrophy/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [RCSB PDB - 1N2K: Crystal structure of a covalent intermediate of endogenous human arylsulfatase A](https://www.rcsb.org/structure/1N2K) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Glycosphingolipid catabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-9840310) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

[← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/bioquimica/enzimas/arilsulfatasa-a/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/enzimas/arilsulfatasa-a/