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# CAD (carbamoil fosfato sintetasa II)

Una sola proteína hace los tres primeros pasos de las pirimidinas; su parte CPS-II es el punto de control de la vía.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- CAD = Carbamoil fosfato sintetasa II + Aspartato transcarbamoilasa + Dihidroorotasa.
- CPS-II: glutamina + HCO₃⁻ + 2 ATP → carbamoil fosfato; está en el citosol.
- La frena el UTP y la activan el PRPP y el ATP; es el paso limitante en humanos.
- CPS-I, en cambio, es mitocondrial, usa amoníaco y necesita N-acetilglutamato (ciclo de la urea).

**También llamado**
CPS-II, Proteína multifuncional CAD

**Número EC**
[6.3.5.5](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=6.3.5.5)

**Genes**
CAD

**Estructura (PDB)**
[4C6E](https://www.rcsb.org/structure/4C6E)

## Regulación

- UTP: inhibición por producto final.
- PRPP y ATP: activación.
- La fosforilación por MAP cinasa (ERK) y por la vía mTORC1–S6K la activa cuando la célula prolifera; la PKA la ajusta.

## Inhibidores y tóxicos

- PALA (aspartato transcarbamoilasa)
- Acivicina (análogo de glutamina)

## Correlación clínica

- El déficit de CAD causa encefalopatía epiléptica del lactante, con anemia; la uridina oral puede mejorarla mucho.
- Por ser citosólica y usar glutamina, la CPS-II no participa en la eliminación del amoníaco.
- La estructura 3D mostrada es el dominio dihidroorotasa de la CAD humana con su sustrato.

## Rutas

- [Síntesis de pirimidinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-pirimidinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Aciduria orótica hereditaria](https://durgical.com/enfermedades/aciduria-orotica-hereditaria/)

## Relacionadas

- [Dihidroorotato deshidrogenasa (DHODH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/dihidroorotato-deshidrogenasa/)
- [UMP sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ump-sintasa/)
- [Ácido orótico](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-orotico/)
- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tres actividades reúne la proteína CAD?

Carbamoil fosfato sintetasa II, aspartato transcarbamoilasa y dihidroorotasa: los pasos 1 a 3 de las pirimidinas.

## ¿Qué molécula frena a la CPS-II y cuál la activa?

La frena el UTP (producto final) y la activa el PRPP.

## ¿De dónde toma el nitrógeno la CPS-II?

Del grupo amida de la glutamina, no del amoníaco libre como la CPS-I.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [CAD: Multifunctional protein CAD (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P27708/entry) (UniProt, 2026); [Pyrimidine biosynthesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-500753) (Reactome, 2026); [4C6E: Crystal structure of the dihydroorotase domain of human CAD bound to substrate at pH 5.5](https://www.rcsb.org/structure/4C6E) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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