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# Carbamoil fosfato sintetasa I (CPS-I)

La CPS-I abre el ciclo de la urea en la mitocondria del hígado: une amoníaco y CO₂ con 2 ATP para formar carbamoil fosfato.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- 2 ATP + NH₄⁺ + HCO₃⁻ → carbamoil fosfato + 2 ADP + Pi; es el paso limitante del ciclo de la urea.
- Es mitocondrial y usa amoníaco libre; la CPS-II es citosólica, usa glutamina y sirve para hacer pirimidinas.
- Su activador alostérico obligatorio es el N-acetilglutamato.
- Es una de las proteínas más abundantes de la matriz mitocondrial del hepatocito.

**Número EC**
[6.3.4.16](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=6.3.4.16)

**Genes**
CPS1

**Estructura (PDB)**
[5DOU](https://www.rcsb.org/structure/5DOU)

## Estructura

- 5DOU muestra la CPS-I humana con N-acetilglutamato, ADP y fosfato; cada cadena tiene unos 1500 aminoácidos.

## Regulación

- Sin N-acetilglutamato la enzima casi no funciona.
- La arginina activa la NAG sintasa y así, de forma indirecta, a la CPS-I.
- La dieta rica en proteína y las hormonas del ayuno aumentan su síntesis.

## Inhibidores y tóxicos

- El ácido valproico y el propionil-CoA reducen el N-acetilglutamato y con ello su actividad.

## Correlación clínica

- El déficit de CPS-I (autosómico recesivo) causa hiperamonemia neonatal grave con citrulina baja y ácido orótico normal.
- El ácido carglúmico, análogo del N-acetilglutamato, activa la enzima en el déficit de NAG sintasa y en algunas acidemias orgánicas.

## Rutas

- [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/)

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/)
- [Acidemia propiónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-propionica/)

## Relacionadas

- [Amoníaco (amonio)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/amoniaco/)
- [Ornitina transcarbamilasa (OTC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ornitina-transcarbamilasa/)
- [Glutamato (ácido glutámico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿En qué se diferencian la CPS-I y la CPS-II?

La CPS-I es mitocondrial, usa amoníaco libre y alimenta el ciclo de la urea; la CPS-II es citosólica, usa glutamina y alimenta la síntesis de pirimidinas.

## ¿Por qué la acidemia propiónica puede subir el amoníaco?

El propionil-CoA acumulado frena la formación de N-acetilglutamato, el activador obligatorio de la CPS-I.

## ¿Cuántos ATP gasta la CPS-I por carbamoil fosfato?

Dos: uno activa el bicarbonato y otro fosforila el carbamato.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [CPS1: Carbamoyl-phosphate synthase [ammonia], mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P31327/entry) (UniProt, 2026); [Carbamoyl phosphate synthetase I deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/carbamoyl-phosphate-synthetase-i-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [5DOU: Crystal Structure of Human Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS1), ligand-bound form](https://www.rcsb.org/structure/5DOU) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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