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# Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)

La CPT-I es la puerta de entrada de la grasa a la mitocondria: pasa el ácido graso de la CoA a la carnitina para que pueda cruzar.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- En la membrana mitocondrial externa: acil-CoA + carnitina → acilcarnitina + CoA.
- Es el paso limitante de la β-oxidación de cadena larga.
- El malonil-CoA la inhibe: cuando se fabrica grasa no se quema.
- Isoformas: CPT1A en hígado y riñón, CPT1B en músculo y corazón, CPT1C en neuronas.

**También llamado**
CPT1A (hígado), CPT1B (músculo), CPT1C (cerebro)

**Número EC**
[2.3.1.21](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.3.1.21)

**Genes**
CPT1A

## Regulación

- Inhibida por malonil-CoA (la isoforma muscular es mucho más sensible).
- En el ayuno baja el malonil-CoA y aumenta la expresión vía PPARα: más entrada de grasa.

## Inhibidores y tóxicos

- Malonil-CoA (fisiológico)
- Etomoxir y perhexilina (experimentales o de uso limitado)

## Correlación clínica

- El déficit de CPT1A causa hipoglucemia hipocetósica y daño hepático en lactantes con el ayuno; la carnitina libre en sangre está normal o alta.
- Una variante de CPT1A frecuente en poblaciones árticas se asocia con hipoglucemia en niños pequeños.

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-carnitina-palmitoiltransferasa-ii/)
- [Déficit primario de carnitina](https://durgical.com/enfermedades/deficit-primario-de-carnitina/)
- [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

## Relacionadas

- [Carnitina (L-carnitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/carnitina/)
- [Lanzadera de carnitina](https://durgical.com/bioquimica/temas/lanzadera-de-carnitina/)
- [Malonil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/malonil-coa/)
- [Acetil-CoA carboxilasa (ACC)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acetil-coa-carboxilasa/)
- [Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Dónde está la CPT-I y qué reacción hace?

En la membrana mitocondrial externa; transfiere el acilo de la CoA a la carnitina y forma acilcarnitina.

## ¿Qué metabolito inhibe la CPT-I y por qué tiene sentido?

El malonil-CoA, intermediario de la síntesis: evita quemar los ácidos grasos que se están fabricando.

## ¿Necesitan la CPT-I los ácidos grasos de cadena media?

No: cruzan la membrana y se activan dentro de la matriz, por eso se usan aceites MCT en defectos de cadena larga.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [CPT1A: Carnitine O-palmitoyltransferase 1, liver isoform (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P50416/entry) (UniProt, 2026); [CPT1A gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cpt1a/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Carnitine palmitoyltransferase I deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/carnitine-palmitoyltransferase-i-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Carnitine shuttle](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-200425) (Reactome, 2026).

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