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# α-Cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKDH)

La BCKDH degrada leucina, isoleucina y valina después de su transaminación. Si falla, la orina huele a jarabe de arce.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Descarboxila de forma oxidativa los cetoácidos de leucina, isoleucina y valina y forma sus acil-CoA.
- Complejo parecido a la PDH y a la α-KGDH: E1 (BCKDHA y BCKDHB), E2 (DBT) y E3 (DLD).
- Necesita tiamina pirofosfato, lipoato, CoA, FAD y NAD⁺.
- Los aminoácidos ramificados se transaminan sobre todo en el músculo, no en el hígado.

**También llamado**
Complejo BCKDH

**Número EC**
[1.2.4.4](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.2.4.4)

**Genes**
BCKDHA

**Estructura (PDB)**
[1X7Y](https://www.rcsb.org/structure/1X7Y)

## Estructura

- 1X7Y: componente E1 humano (heterotetrámero α₂β₂) con tiamina pirofosfato.

## Regulación

- Una cinasa específica (BCKDK) la apaga por fosforilación; una fosfatasa (PPM1K) la reactiva.
- Los cetoácidos ramificados inhiben esa cinasa y así activan el complejo.

## Inhibidores y tóxicos

- Arsenito (se une al lipoato, como en la PDH)

## Correlación clínica

- Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: se acumula leucina, que es neurotóxica.
- Algunas formas leves responden a la tiamina.
- La aloisoleucina en plasma es el marcador diagnóstico.

## Rutas

- [Degradación de los aminoácidos ramificados (ruta de la leucina)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-la-orina-con-olor-a-jarabe-de-arce/)
- [Acidemia propiónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-propionica/)
- [Acidemia metilmalónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-metilmalonica/)

## Relacionadas

- [Complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/complejo-piruvato-deshidrogenasa/)
- [α-Cetoglutarato deshidrogenasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cetoglutarato-deshidrogenasa/)
- [Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos](https://durgical.com/bioquimica/temas/aminoacidos-glucogenicos-y-cetogenicos/)
- [Transaminación y desaminación](https://durgical.com/bioquimica/temas/transaminacion-y-desaminacion/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tres aminoácidos degrada este complejo?

Leucina, isoleucina y valina, después de convertirse en sus cetoácidos.

## ¿Qué otros dos complejos comparten su diseño y cofactores?

La piruvato deshidrogenasa y la α-cetoglutarato deshidrogenasa: los tres usan TPP, lipoato, CoA, FAD y NAD⁺ y comparten E3.

## ¿Qué metabolito plasmático confirma el diagnóstico de su déficit?

La aloisoleucina, que solo aparece cuando se acumulan los cetoácidos ramificados.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [BCKDHA: 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P12694/entry) (UniProt, 2026); [Maple syrup urine disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/maple-syrup-urine-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1X7Y: Crystal structure of the human mitochondrial branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase](https://www.rcsb.org/structure/1X7Y) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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