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# Cistationina β-sintasa (CBS)

La cistationina β-sintasa une homocisteína y serina en la vía que forma cisteína. Su déficit causa la homocistinuria clásica.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Homocisteína + serina → cistationina + H₂O; primer paso de la transulfuración.
- Usa piridoxal fosfato (B6) y tiene un grupo hemo, algo raro entre las enzimas con PLP.
- Después, la cistationina γ-liasa (también con B6) forma cisteína y α-cetobutirato.
- La SAM la activa: cuando sobra metionina, la homocisteína se desvía a cisteína.

**Número EC**
[4.2.1.22](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=4.2.1.22)

**Genes**
CBS

**Estructura (PDB)**
[4COO](https://www.rcsb.org/structure/4COO)

## Estructura

- 4COO: CBS humana casi completa con PLP, hemo y el dominio regulador que une SAM.

## Regulación

- Activador alostérico: S-adenosilmetionina.
- Se expresa sobre todo en hígado, riñón, páncreas y cerebro.

## Inhibidores y tóxicos

- Aminooxiacetato (experimental)

## Correlación clínica

- Homocistinuria clásica: homocisteína y metionina altas, luxación del cristalino hacia abajo, hábito marfanoide, discapacidad intelectual y trombosis.
- Cerca de la mitad de los pacientes responde a la piridoxina (B6).
- En estos pacientes la cisteína se vuelve esencial.

## Rutas

- [Ciclo de la metionina y transulfuración](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-metionina-y-transulfuracion/)

## Enfermedades relacionadas

- [Homocistinuria](https://durgical.com/enfermedades/homocistinuria/)

## Relacionadas

- [Homocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/homocisteina/)
- [S-adenosilmetionina (SAM)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/)
- [Metionina sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/metionina-sintasa/)
- [Metabolismo de un carbono (folato, B12 y SAM)](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-de-un-carbono/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué vitamina necesita la cistationina β-sintasa?

La B6 como piridoxal fosfato; por eso algunos pacientes con homocistinuria responden a la piridoxina.

## ¿Qué molécula activa la CBS?

La S-adenosilmetionina, que señala exceso de metionina.

## ¿Cómo están la metionina y la homocisteína en su déficit?

Las dos están altas, porque la homocisteína no sale por transulfuración y se remetila a metionina.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [CBS: Cystathionine beta-synthase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P35520/entry) (UniProt, 2026); [CBS gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cbs/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [4COO: Crystal structure of human cystathionine beta-synthase (delta516-525) at 2.0 angstrom resolution](https://www.rcsb.org/structure/4COO) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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