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# Citocromo c oxidasa (complejo IV)

La citocromo c oxidasa es el último complejo de la cadena: entrega los electrones al oxígeno, forma agua y bombea protones.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- 4 citocromo c (Fe²⁺) + O₂ + 8 H⁺ (matriz) → 4 citocromo c (Fe³⁺) + 2 H₂O + 4 H⁺ bombeados.
- Centros metálicos en orden: CuA → hemo a → hemo a₃–CuB, donde se une y se reduce el O₂.
- Une el O₂ con mucha afinidad y no suelta intermediarios tóxicos: por eso casi todo el oxígeno que respiramos termina como agua.
- El cianuro, el CO, la azida y el H₂S se unen al hemo a₃ y la bloquean.

**También llamado**
Complejo IV, Citocromo aa₃

**Número EC**
[7.1.1.9](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=7.1.1.9)

**Genes**
MT-CO1, MT-CO2, MT-CO3…; SURF1

**Estructura (PDB)**
[3AG4](https://www.rcsb.org/structure/3AG4)

## Regulación

- El óxido nítrico compite con el O₂ y la frena de forma fisiológica.
- Hay isoformas de subunidades según el tejido y el nivel de oxígeno.

## Inhibidores y tóxicos

- Cianuro
- Monóxido de carbono
- Azida
- Ácido sulfhídrico (H₂S)

## Correlación clínica

- La intoxicación por cianuro la bloquea en minutos: acidosis láctica grave con sangre venosa muy oxigenada.
- El CO, además de ocupar la hemoglobina, se une a ella e inhibe la respiración celular.
- Las variantes de SURF1 y de otros genes de ensamblaje causan déficit de complejo IV con síndrome de Leigh.
- En la biopsia muscular, las fibras sin actividad de citocromo c oxidasa (COX negativas) sugieren enfermedad mitocondrial.

## Rutas

- [Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cadena-respiratoria-y-fosforilacion-oxidativa/)

## Enfermedades relacionadas

- [Intoxicación por cianuro](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-cianuro/)
- [Intoxicación por monóxido de carbono](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-monoxido-de-carbono/)
- [Síndrome de Leigh](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-leigh/)
- [Acidosis láctica](https://durgical.com/enfermedades/acidosis-lactica/)

## Relacionadas

- [Citocromo c](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/citocromo-c/)
- [Complejo III (citocromo bc₁)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/complejo-iii/)
- [ATP sintasa (complejo V)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/atp-sintasa/)
- [Hemoglobina y 2,3-BPG](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hemoglobina-y-2-3-bpg/)
- [Quimiosmosis y gradiente de protones](https://durgical.com/bioquimica/temas/quimiosmosis-y-gradiente-de-protones/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Dónde se une el cianuro en la cadena respiratoria?

Al hierro del hemo a₃ de la citocromo c oxidasa (complejo IV): la cadena se detiene y no se usa el O₂.

## ¿Qué metales tiene la citocromo c oxidasa?

Cobre (CuA y CuB) y hierro en los hemos a y a₃.

## ¿Cuántos electrones necesita el complejo IV para reducir una molécula de O₂?

Cuatro, que recibe de cuatro citocromos c; se forman dos moléculas de agua.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [MT-CO1: Cytochrome c oxidase subunit 1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P00395/entry) (UniProt, 2026); [3AG4: Bovine Heart Cytochrome c Oxidase in the Cyanide Ion-bound Fully Reduced State at 100 K](https://www.rcsb.org/structure/3AG4) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [SURF1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/surf1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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