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# Complejo I (NADH deshidrogenasa)

El complejo I es la puerta de entrada del NADH a la cadena respiratoria: pasa sus electrones a la ubiquinona y bombea protones.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- NADH + Q + 5 H⁺ (matriz) → NAD⁺ + QH₂ + 4 H⁺ (espacio intermembrana).
- Es el complejo más grande de la cadena (unas 45 subunidades, 7 codificadas por el ADN mitocondrial) y tiene forma de L: un brazo en la matriz y otro en la membrana.
- Los electrones viajan del NADH al FMN y por una fila de centros Fe-S hasta la ubiquinona.
- La rotenona y la piericidina bloquean el sitio de la ubiquinona.

**También llamado**
NADH:ubiquinona oxidorreductasa

**Número EC**
[7.1.1.2](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=7.1.1.2)

**Genes**
MT-ND1–MT-ND6, MT-ND4L, NDUFS1, NDUFS2, NDUFV1…

**Estructura (PDB)**
[7VBZ](https://www.rcsb.org/structure/7VBZ)

## Regulación

- Depende de la oferta de NADH y del control respiratorio (ADP disponible).
- En exceso de ubiquinol y gradiente alto puede funcionar al revés y producir mucho superóxido.

## Inhibidores y tóxicos

- Rotenona
- Piericidina A
- Amobarbital
- Metformina (efecto débil, aún discutido)

## Correlación clínica

- Las variantes de MT-ND1, MT-ND4 y MT-ND6 causan la neuropatía óptica hereditaria de Leber.
- El déficit de complejo I es la alteración aislada más común de la cadena respiratoria y la causa más frecuente de síndrome de Leigh.
- La rotenona en animales reproduce rasgos de la enfermedad de Parkinson; es un modelo experimental.

## Rutas

- [Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cadena-respiratoria-y-fosforilacion-oxidativa/)

## Enfermedades relacionadas

- [Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)](https://durgical.com/enfermedades/neuropatia-optica-hereditaria-de-leber/)
- [Síndrome de Leigh](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-leigh/)
- [MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a ictus)](https://durgical.com/enfermedades/melas/)
- [Acidosis láctica](https://durgical.com/enfermedades/acidosis-lactica/)

## Relacionadas

- [NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/)
- [Ubiquinona (coenzima Q₁₀)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/ubiquinona/)
- [Complejo III (citocromo bc₁)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/complejo-iii/)
- [Succinato deshidrogenasa (complejo II)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/succinato-deshidrogenasa/)
- [FAD (flavina adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fad/)
- [Especies reactivas de oxígeno y antioxidantes](https://durgical.com/bioquimica/temas/especies-reactivas-de-oxigeno-y-antioxidantes/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué grupo prostético recibe primero los electrones del NADH en el complejo I?

El FMN, derivado de la riboflavina (B2); de allí pasan por centros Fe-S a la ubiquinona.

## ¿Cuántos protones bombea el complejo I por cada NADH?

Cuatro, del lado de la matriz al espacio intermembrana.

## ¿Qué inhibidor clásico del complejo I se usa como insecticida?

La rotenona: bloquea el sitio de la ubiquinona.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [MT-ND1: NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P03886/entry) (UniProt, 2026); [Complex I biogenesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-6799198) (Reactome, 2026); [MT-ND4 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/mt-nd4/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [7VBZ: Matrix arm of active state CI from Rotenone-NADH dataset](https://www.rcsb.org/structure/7VBZ) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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