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# Complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)

La piruvato deshidrogenasa es la puerta entre la glucólisis y el ciclo de Krebs; necesita cinco coenzimas y cuatro vitaminas B.

Actualizado 2026-10-31

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## Datos clave

- Piruvato + CoA + NAD⁺ → acetil-CoA + CO₂ + NADH; irreversible.
- Tres enzimas en un complejo gigante: E1 (con tiamina pirofosfato), E2 (con ácido lipoico, une la CoA) y E3 (con FAD, regenera el lipoato y reduce NAD⁺).
- Coenzimas: tiamina pirofosfato (B1), ácido lipoico, CoA (B5), FAD (B2), NAD⁺ (B3).
- La E3 es la misma en la α-cetoglutarato deshidrogenasa y en la deshidrogenasa de aminoácidos ramificados.

**Número EC**
[1.2.4.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.2.4.1)

**Genes**
PDHA1, PDHB, DLAT, DLD

**Estructura (PDB)**
[1NI4](https://www.rcsb.org/structure/1NI4)

## Regulación

- Productos (acetil-CoA, NADH) la inhiben.
- La PDH cinasa la fosforila y la apaga; la PDH fosfatasa (Ca²⁺, insulina) la reactiva. El dicloroacetato inhibe la cinasa.

## Inhibidores y tóxicos

- Arsenito y otros compuestos que atrapan el ácido lipoico
- Falta de tiamina

## Correlación clínica

- El déficit de PDH (casi siempre PDHA1, ligado al X) causa acidosis láctica con relación lactato/piruvato normal y síndrome de Leigh.
- La dieta cetogénica da al cerebro un combustible que no pasa por la PDH.
- Dar glucosa sin tiamina a un paciente desnutrido puede desencadenar una encefalopatía de Wernicke.

## Rutas

- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit de piruvato deshidrogenasa](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-piruvato-deshidrogenasa/)
- [Encefalopatía de Wernicke (déficit de tiamina)](https://durgical.com/enfermedades/encefalopatia-de-wernicke/)
- [Intoxicación por arsénico](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-arsenico/)
- [Acidosis láctica](https://durgical.com/enfermedades/acidosis-lactica/)

## Relacionadas

- [Piruvato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/piruvato/)
- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [α-Cetoglutarato deshidrogenasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cetoglutarato-deshidrogenasa/)
- [NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son las cinco coenzimas de la PDH?

Tiamina pirofosfato, ácido lipoico, coenzima A, FAD y NAD⁺.

## ¿Cómo se apaga la PDH cuando sobra energía?

La PDH cinasa la fosforila; el ATP, el NADH y el acetil-CoA activan esa cinasa.

## ¿Por qué se da tiamina antes de la glucosa a un paciente alcohólico?

Sin tiamina la PDH no funciona; la carga de glucosa agota la poca tiamina y puede precipitar un Wernicke.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PDHA1: Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P08559/entry) (UniProt, 2026); [Pyruvate dehydrogenase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/pyruvate-dehydrogenase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pyruvate metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-70268) (Reactome, 2026); [1NI4: Human pyruvate dehydrogenase](https://www.rcsb.org/structure/1NI4) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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