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# Dihidroorotato deshidrogenasa (DHODH)

La única enzima mitocondrial de la síntesis de pirimidinas; la bloquea la leflunomida, usada en la artritis reumatoide.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Dihidroorotato + ubiquinona → orotato + ubiquinol.
- Está en la cara externa de la membrana mitocondrial interna y usa FMN.
- Pasa los electrones a la coenzima Q: une la síntesis de pirimidinas con la cadena respiratoria.
- La teriflunomida (metabolito activo de la leflunomida) ocupa el túnel de la ubiquinona.

**Número EC**
[1.3.5.2](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.3.5.2)

**Genes**
DHODH

**Estructura (PDB)**
[1D3H](https://www.rcsb.org/structure/1D3H)

## Regulación

- Depende de la oferta de dihidroorotato y de ubiquinona oxidada; si falla la cadena respiratoria, se frena.

## Inhibidores y tóxicos

- Leflunomida / teriflunomida
- Brequinar

## Correlación clínica

- La leflunomida frena a los linfocitos T activados, que necesitan muchas pirimidinas: se usa en la artritis reumatoide.
- La teriflunomida se usa en la esclerosis múltiple; ambas son teratogénicas.
- Variantes de DHODH causan el síndrome de Miller, con malformaciones de la cara y de las extremidades.

## Fármacos que actúan aquí

- [Leflunomida](https://durgical.com/farmacologia/leflunomida/)

## Rutas

- [Síntesis de pirimidinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-pirimidinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Artritis reumatoide](https://durgical.com/enfermedades/artritis-reumatoide/)
- [Esclerosis múltiple](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-multiple/)

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## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Dónde está la dihidroorotato deshidrogenasa y a quién entrega sus electrones?

En la membrana mitocondrial interna; los entrega a la ubiquinona (coenzima Q) de la cadena respiratoria.

## ¿Cómo actúa la leflunomida en la artritis reumatoide?

Su metabolito inhibe la DHODH y priva de pirimidinas a los linfocitos T activados, que dejan de proliferar.

## ¿Qué producto forma la DHODH?

Orotato (ácido orótico), que luego recibe la ribosa-fosfato del PRPP.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [DHODH: Dihydroorotate dehydrogenase (quinone), mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/Q02127/entry) (UniProt, 2026); [1D3H: HUMAN DIHYDROOROTATE DEHYDROGENASE COMPLEXED WITH ANTIPROLIFERATIVE AGENT A771726](https://www.rcsb.org/structure/1D3H) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Leflunomide: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a600032.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pyrimidine biosynthesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-500753) (Reactome, 2026).

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