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# Enzima desramificante del glucógeno

La enzima desramificante quita las ramas del glucógeno para que la fosforilasa pueda seguir; tiene dos actividades en una sola proteína.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Actividad transferasa (4-α-glucanotransferasa): mueve un bloque de 3 glucosas de la rama a otra cadena.
- Actividad glucosidasa (amilo-α-1,6-glucosidasa): hidroliza la última glucosa unida por α-1,6 y la libera como glucosa libre.
- Una sola cadena polipeptídica codificada por el gen AGL.
- La estructura 8ZEQ (criomicroscopía, humana) no tiene ligando unido: se muestra la proteína completa.

**Número EC**
[2.4.1.25, 3.2.1.33](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.1.25, 3.2.1.33)

**Genes**
AGL

**Estructura (PDB)**
[8ZEQ](https://www.rcsb.org/structure/8ZEQ)

## Regulación

- No se conoce una regulación hormonal directa: trabaja al ritmo que le marca la fosforilasa.

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores de uso clínico

## Correlación clínica

- Su déficit es la enfermedad de Cori (glucogenosis III): se acumula dextrina límite con ramas cortas; hepatomegalia, hipoglucemia y, en la forma IIIa, miopatía y miocardiopatía.
- A diferencia de la glucogenosis I, en la III el lactato y el ácido úrico suelen ser normales porque la gluconeogénesis funciona.

## Rutas

- [Metabolismo del glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-del-glucogeno/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Cori (glucogenosis tipo III)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-cori/)

## Relacionadas

- [Glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucogeno/)
- [Glucógeno fosforilasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glucogeno-fosforilasa/)
- [Glucógeno sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glucogeno-sintasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son las dos actividades de la enzima desramificante?

Transferasa (mueve 3 glucosas a otra cadena) y α-1,6-glucosidasa (libera la glucosa del punto de rama).

## ¿Qué se acumula en la enfermedad de Cori?

Glucógeno con ramas externas cortas (dextrina límite), porque la fosforilasa no puede pasar las ramas.

## ¿Por qué en la glucogenosis III el lactato es normal y en la I no?

En la III la glucosa-6-fosfatasa funciona y la gluconeogénesis sigue; en la I ese paso final está bloqueado.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [AGL: Glycogen debranching enzyme (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P35573/entry) (UniProt, 2026); [AGL gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/agl/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [8ZEQ: Molecular Architecture of Human Glycogen Debranching Enzyme: Insights into Glycogen Storage Disease III Pathogenesis](https://www.rcsb.org/structure/8ZEQ) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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