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[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# Espliceosoma

El espliceosoma es una gran máquina de ARN y proteínas que corta los intrones del pre-ARNm y une los exones; su núcleo catalítico es ARN.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Cinco snRNP (U1, U2, U4, U5, U6), cada uno con un snRNA y proteínas Sm, más unas 150 proteínas accesorias.
- U1 reconoce el sitio 5' (GU), U2 el punto de ramificación (A), U2AF el tracto de pirimidinas y el AG 3'.
- El snRNA U6 junto con U2 coordina los iones Mg²⁺ que catalizan las dos transesterificaciones: es una ribozima.
- Se ensambla de nuevo para cada intrón y se recicla; gasta ATP en las helicasas que lo reorganizan.
- Existe un espliceosoma «menor» (U11, U12, U4atac, U6atac) para un pequeño grupo de intrones.

**También llamado**
Maquinaria de splicing, snRNP

**Número EC**
[—](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=—)

**Genes**
SF3B1, PRPF8, SNRNP200, U2AF1, SRSF2 (snRNA U1, U2, U4, U5, U6)

**Estructura (PDB)**
[6EN4](https://www.rcsb.org/structure/6EN4)

## Regulación

- Proteínas SR (activan) y hnRNP (reprimen) se unen a potenciadores y silenciadores de splicing y deciden qué exones se incluyen.
- La fosforilación de las proteínas SR y la velocidad de la Pol II modulan el splicing alternativo.

## Inhibidores y tóxicos

- Pladienolida B, E7107, H3B-8800 (moduladores de SF3B1; en investigación)
- Oligonucleótidos antisentido que cambian el splicing (nusinersén en atrofia muscular espinal; los de salto de exón en Duchenne)

## Correlación clínica

- Mutaciones somáticas de SF3B1 (síndromes mielodisplásicos con sideroblastos en anillo), SRSF2 y U2AF1 son frecuentes en neoplasias mieloides.
- Los anticuerpos anti-Sm (lupus) y anti-U1 RNP (enfermedad mixta del tejido conectivo) se dirigen contra proteínas del espliceosoma.
- Mutaciones de PRPF8 y otros factores causan retinosis pigmentaria.

## Enfermedades relacionadas

- [Talasemias (α y β)](https://durgical.com/enfermedades/talasemias/)
- [Lupus eritematoso sistémico](https://durgical.com/enfermedades/lupus-eritematoso-sistemico/)

## Relacionadas

- [Procesamiento del ARN (caperuza, cola de poli-A y splicing)](https://durgical.com/bioquimica/temas/procesamiento-del-arn/)
- [Transcripción](https://durgical.com/bioquimica/temas/transcripcion/)
- [Tipos de mutaciones](https://durgical.com/bioquimica/temas/tipos-de-mutaciones/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué componente del espliceosoma lleva a cabo la catálisis?

El ARN: los snRNA U6 y U2, que coordinan los iones Mg²⁺; el espliceosoma es una ribozima.

## ¿Qué snRNP reconoce el sitio de splicing 5'?

El snRNP U1, que se aparea con el GU del inicio del intrón.

## ¿Qué mutación somática del espliceosoma se asocia con sideroblastos en anillo?

Las mutaciones de SF3B1 en los síndromes mielodisplásicos.

## ¿Qué muestra el modelo 3D 6EN4?

El núcleo humano de SF3b (con SF3B1 y PHF5A) unido a la pladienolida B (BGZ), un modulador del splicing.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [SF3B1: Splicing factor 3B subunit 1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/O75533/entry) (UniProt, 2026); [6EN4: SF3b core in complex with a splicing modulator](https://www.rcsb.org/structure/6EN4) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [mRNA Splicing](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-72172) (Reactome, 2026); [Intron](https://www.genome.gov/genetics-glossary/Intron) (National Human Genome Research Institute (NHGRI), 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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