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# Ferroquelatasa

La ferroquelatasa pone el hierro dentro de la protoporfirina y termina la síntesis del hemo en la mitocondria.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Protoporfirina IX + Fe²⁺ → hemo + 2 H⁺, en la cara interna (matriz) de la membrana mitocondrial interna.
- Es un dímero con un grupo hierro-azufre [2Fe-2S] por subunidad; la estructura 2QD3 lleva el producto, hemo, en el sitio activo.
- Si falta hierro, inserta zinc: se forma protoporfirina de zinc.
- El plomo la inhibe junto con la ALA deshidratasa.

**También llamado**
Hemo sintasa

**Número EC**
[4.98.1.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=4.98.1.1)

**Genes**
FECH

**Estructura (PDB)**
[2QD3](https://www.rcsb.org/structure/2QD3)

## Regulación

- Depende del hierro que llega a la mitocondria (mitoferrina) y forma un complejo con otras enzimas del final de la vía.

## Inhibidores y tóxicos

- Plomo
- N-metilprotoporfirinas (formadas por algunos fármacos en el hígado)

## Correlación clínica

- Protoporfiria eritropoyética: casi siempre una mutación que anula un alelo de FECH más una variante de baja expresión en el otro.
- La protoporfirina libre se acumula en eritrocitos y piel (dolor quemante con el sol) y se excreta por la bilis (cálculos, daño hepático).
- Protoporfirina de zinc eritrocitaria alta: deficiencia de hierro o intoxicación por plomo; protoporfirina libre (sin metal) alta: protoporfiria.

## Rutas

- [Síntesis del hemo](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Protoporfiria eritropoyética](https://durgical.com/enfermedades/protoporfiria-eritropoyetica/)
- [Intoxicación por plomo (saturnismo)](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-plomo/)
- [Anemia ferropénica](https://durgical.com/enfermedades/anemia-ferropenica/)

## Relacionadas

- [Protoporfirina IX](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/protoporfirina-ix/)
- [Hemo](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hemo/)
- [Uroporfirinógeno descarboxilasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/uroporfirinogeno-descarboxilasa/)
- [Metabolismo del hierro](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-del-hierro/)
- [ALA deshidratasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ala-deshidratasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué hace la ferroquelatasa y dónde?

Inserta Fe²⁺ en la protoporfirina IX para formar hemo, en la mitocondria.

## ¿Qué se forma cuando la ferroquelatasa no tiene hierro disponible?

Protoporfirina de zinc: la enzima inserta zinc en lugar de hierro.

## ¿Qué enfermedad causa el déficit de ferroquelatasa?

La protoporfiria eritropoyética, con dolor quemante en la piel minutos después de exponerse al sol.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [FECH: Ferrochelatase, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P22830/entry) (UniProt, 2026); [FECH gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/fech/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [2QD3: Wild type human ferrochelatase crystallized with ammonium sulfate](https://www.rcsb.org/structure/2QD3) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Porphyrins blood test: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003372.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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