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# Fosfofructocinasa-1 (PFK-1)

La fosfofructocinasa-1 es el interruptor principal de la glucólisis: decide si la glucosa se quema según la energía que tiene la célula.

Actualizado 2026-10-31

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## Datos clave

- Fructosa-6-fosfato + ATP → fructosa-1,6-bisfosfato + ADP: el paso comprometido y limitante.
- Enzima alostérica tetramérica: el ATP es a la vez sustrato e inhibidor (se une a un segundo sitio).
- En el músculo la isoforma es PFKM; en el hígado, PFKL; el eritrocito mezcla ambas.

**Número EC**
[2.7.1.11](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.7.1.11)

**Genes**
PFKM, PFKL, PFKP

**Estructura (PDB)**
[4PFK](https://www.rcsb.org/structure/4PFK)

## Regulación

- Activadores: AMP, ADP y fructosa-2,6-bisfosfato (hecha por la PFK-2, que la insulina activa).
- Inhibidores: ATP, citrato y H⁺; el glucagón baja la fructosa-2,6-bisfosfato en el hígado.

## Inhibidores y tóxicos

- Citrato (señal de que el ciclo de Krebs está lleno)
- Acidez: frena la glucólisis en el músculo muy fatigado

## Correlación clínica

- El déficit de PFKM (enfermedad de Tarui, glucogenosis VII) causa calambres con el ejercicio, mioglobinuria y hemólisis compensada.
- En Tarui, una comida rica en carbohidratos antes del ejercicio empeora los síntomas: baja los ácidos grasos que el músculo podría usar.

## Rutas

- [Glucólisis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/glucolisis/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Tarui (déficit de fosfofructocinasa muscular)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-tarui/)

## Relacionadas

- [Fructosa-1,6-bisfosfato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fructosa-1-6-bisfosfato/)
- [ATP (adenosín trifosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el activador más potente de la PFK-1?

La fructosa-2,6-bisfosfato, que aumenta con la insulina en el hígado.

## ¿Por qué el citrato inhibe la PFK-1?

Indica que el ciclo de Krebs tiene combustible de sobra; frena la entrada de glucosa.

## ¿Qué enfermedad causa el déficit de PFK muscular?

La glucogenosis tipo VII (Tarui): intolerancia al ejercicio, calambres, mioglobinuria y hemólisis.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PFKM: ATP-dependent 6-phosphofructokinase, muscle type (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P08237/entry) (UniProt, 2026); [Glycogen storage disease type VII: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/glycogen-storage-disease-type-vii/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [4PFK: Phosphofructokinase: structure and control](https://www.rcsb.org/structure/4PFK) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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