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# Glucógeno fosforilasa

La glucógeno fosforilasa suelta glucosa-1-fosfato del glucógeno; es la enzima que controla la degradación en el hígado y en el músculo.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Glucógeno (n) + Pi → glucógeno (n − 1) + glucosa-1-fosfato: corta con fosfato (fosforólisis), no con agua, y ahorra un ATP.
- Necesita piridoxal fosfato (B6); el músculo guarda gran parte de la B6 del cuerpo en esta enzima.
- Solo corta enlaces α-1,4 y se detiene a 4 residuos de una rama.
- Fosforilada está activa (forma a); la fosforila la fosforilasa cinasa.
- La estructura 1FA9 (hígado humano) tiene glucosa en el sitio activo, PLP y AMP en el sitio alostérico.

**Número EC**
[2.4.1.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.1.1)

**Genes**
PYGL, PYGM, PYGB

**Estructura (PDB)**
[1FA9](https://www.rcsb.org/structure/1FA9)

## Regulación

- Hígado: el glucagón (AMPc → PKA → fosforilasa cinasa) la activa; la glucosa libre y la insulina la inactivan.
- Músculo: la adrenalina la activa, y también el Ca²⁺ de la contracción (vía la fosforilasa cinasa) y el AMP directamente.
- El ATP y la glucosa-6-fosfato la inhiben en el músculo.

## Inhibidores y tóxicos

- Glucosa (hígado)
- Cafeína (sitio de nucleósidos, efecto débil)
- Inhibidores sintéticos estudiados para la diabetes tipo 2

## Correlación clínica

- Déficit muscular (PYGM): enfermedad de McArdle, con calambres, mioglobinuria y fenómeno de segundo aire.
- Déficit hepático (PYGL): enfermedad de Hers, con hepatomegalia e hipoglucemia leve.
- El déficit de fosforilasa cinasa (glucogenosis IX) da un cuadro hepático parecido a la enfermedad de Hers.

## Rutas

- [Metabolismo del glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-del-glucogeno/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de McArdle (glucogenosis tipo V)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-mcardle/)
- [Enfermedad de Hers (glucogenosis tipo VI)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-hers/)

## Relacionadas

- [Glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucogeno/)
- [Glucógeno sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glucogeno-sintasa/)
- [Enzima desramificante del glucógeno](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/enzima-desramificante-del-glucogeno/)
- [Glucosa-6-fosfatasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glucosa-6-fosfatasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué cofactor vitamínico tiene la glucógeno fosforilasa?

El piridoxal fosfato, derivado de la vitamina B6.

## ¿Por qué conviene cortar el glucógeno con fosfato y no con agua?

Sale glucosa-1-fosfato ya fosforilada: se ahorra el ATP de la hexocinasa y la glucosa queda atrapada en la célula.

## ¿Qué activa la fosforilasa del músculo durante el ejercicio?

El Ca²⁺ de la contracción (vía la fosforilasa cinasa), el AMP y la adrenalina.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PYGL: Glycogen phosphorylase, liver form (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P06737/entry) (UniProt, 2026); [PYGM: Glycogen phosphorylase, muscle form (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11217/entry) (UniProt, 2026); [PYGM gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/pygm/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1FA9: HUMAN LIVER GLYCOGEN PHOSPHORYLASE A COMPLEXED WITH AMP](https://www.rcsb.org/structure/1FA9) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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