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# Glutamato deshidrogenasa (GDH)

La glutamato deshidrogenasa libera el amoníaco del glutamato en la mitocondria del hígado y une la degradación de aminoácidos con el ciclo de Krebs.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Glutamato + NAD(P)⁺ + H₂O ⇌ α-cetoglutarato + NH₄⁺ + NAD(P)H; reversible.
- Puede usar NAD⁺ o NADP⁺, algo raro entre las deshidrogenasas.
- Con las transaminasas forma la transdesaminación: el amino de casi cualquier aminoácido termina como NH₄⁺.
- Hexámero mitocondrial abundante en hígado, riñón y cerebro.

**Número EC**
[1.4.1.3](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.4.1.3)

**Genes**
GLUD1

**Estructura (PDB)**
[1L1F](https://www.rcsb.org/structure/1L1F)

## Estructura

- 1L1F es la GDH humana sin ligandos: seis subunidades con una «antena» que transmite las señales alostéricas.

## Regulación

- La activan el ADP y la leucina (poca energía o muchos aminoácidos).
- La inhiben el GTP y el ATP (mucha energía).

## Inhibidores y tóxicos

- GTP (inhibidor fisiológico)
- Galato de epigalocatequina del té verde (experimental)

## Correlación clínica

- Las mutaciones activadoras de GLUD1, que le quitan la inhibición por GTP, causan el síndrome de hiperinsulinismo-hiperamonemia.
- En ese síndrome, las comidas ricas en proteína (leucina) provocan hipoglucemia y el amoníaco está alto de forma leve y constante.

## Enfermedades relacionadas

- [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/)

## Relacionadas

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## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué reacción cataliza la glutamato deshidrogenasa?

La desaminación oxidativa del glutamato: libera NH₄⁺ y forma α-cetoglutarato, con NAD⁺ o NADP⁺.

## ¿Qué moléculas la activan y cuáles la inhiben?

La activan ADP y leucina; la inhiben GTP y ATP.

## ¿Por qué una GDH hiperactiva causa hipoglucemia?

En la célula beta produce más α-cetoglutarato y ATP, lo que dispara la secreción de insulina, sobre todo tras comer proteína.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [GLUD1: Glutamate dehydrogenase 1, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P00367/entry) (UniProt, 2026); [Congenital hyperinsulinism: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/congenital-hyperinsulinism/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1L1F: Structure of human glutamate dehydrogenase-apo form](https://www.rcsb.org/structure/1L1F) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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