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# Glutamina-PRPP amidotransferasa

Es el interruptor principal de la síntesis de purinas: el paso comprometido que se apaga cuando ya hay suficientes nucleótidos.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- PRPP + glutamina + H₂O → 5-fosforribosilamina + glutamato + PPi.
- Paso comprometido y limitante de la síntesis de novo de purinas.
- La frenan AMP, GMP e IMP (inhibición sinérgica); el PRPP la activa y la saca de su forma inactiva.
- Tiene un dominio que hidroliza glutamina y libera NH₃ por un túnel hasta el sitio del PRPP.

**También llamado**
Amidofosforribosiltransferasa

**Número EC**
[2.4.2.14](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.2.14)

**Genes**
PPAT

**Estructura (PDB)**
[1ECC](https://www.rcsb.org/structure/1ECC)

## Regulación

- AMP, GMP e IMP: inhibición por retroalimentación.
- PRPP: activación por sustrato.

## Inhibidores y tóxicos

- Azaserina y 6-diazo-5-oxo-norleucina (DON), análogos de glutamina
- Tio-IMP y metil-tio-IMP (de la 6-mercaptopurina)

## Correlación clínica

- El exceso de PRPP (superactividad de PRPP sintetasa, déficit de HGPRT) la sobreactiva y eleva el ácido úrico.
- Los metabolitos de la 6-mercaptopurina y la azatioprina la frenan como si fueran nucleótidos propios.

## Rutas

- [Síntesis de novo de purinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-novo-de-purinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Gota](https://durgical.com/enfermedades/gota/)
- [Síndrome de Lesch-Nyhan](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-lesch-nyhan/)

## Relacionadas

- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)
- [PRPP sintetasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/prpp-sintetasa/)
- [IMP (inosina monofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/imp/)
- [Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa/)
- [Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/farmacos-que-actuan-sobre-el-metabolismo-de-nucleotidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué paso de la síntesis de purinas cataliza la amidotransferasa?

El primero exclusivo de la vía (comprometido): pasa el nitrógeno de la glutamina al PRPP y forma fosforribosilamina.

## ¿Qué productos finales frenan a la amidotransferasa?

AMP, GMP e IMP; el efecto es mayor cuando hay a la vez nucleótidos de adenina y de guanina.

## ¿Por qué el déficit de HGPRT acelera esta enzima?

Sin rescate sobra PRPP, su activador, y faltan IMP y GMP, sus frenos.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PPAT: Amidophosphoribosyltransferase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/Q06203/entry) (UniProt, 2026); [Purine ribonucleoside monophosphate biosynthesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-73817) (Reactome, 2026); [1ECC: ESCHERICHIA COLI GLUTAMINE PHOSPHORIBOSYLPYROPHOSPHATE (PRPP) AMIDOTRANSFERASE COMPLEXED WITH MN-CPRPP AND 5-OXO-NORLEUCINE](https://www.rcsb.org/structure/1ECC) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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