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# Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)

Recicla las bases hipoxantina y guanina para no tener que fabricarlas de nuevo; su falta causa el síndrome de Lesch-Nyhan.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Hipoxantina + PRPP → IMP + PPi; guanina + PRPP → GMP + PPi.
- Gen HPRT1 en el cromosoma X: herencia recesiva ligada al X.
- Déficit completo: síndrome de Lesch-Nyhan. Déficit parcial: hiperuricemia y gota juvenil (Kelley-Seegmiller).
- Activa los profármacos 6-mercaptopurina y 6-tioguanina (y la azatioprina, a través de la 6-mercaptopurina).

## Para recordar

«HGPRT»: Hiperuricemia, Gota, Pellizcos y mordeduras (autolesión), Retardo, disTonía.

**Número EC**
[2.4.2.8](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.2.8)

**Genes**
HPRT1

**Estructura (PDB)**
[1HMP](https://www.rcsb.org/structure/1HMP)

## Regulación

- No tiene regulación alostérica importante; su actividad depende de la oferta de PRPP y de bases.

## Inhibidores y tóxicos

- Análogos del estado de transición (inmucilinas fosfato), en investigación

## Correlación clínica

- Sin HGPRT se pierden las bases (más ácido úrico) y sobra PRPP, que acelera la síntesis de novo: doble causa de hiperuricemia.
- El alopurinol controla el ácido úrico del Lesch-Nyhan pero no los síntomas neurológicos.
- En el laboratorio, las células sin HGPRT sobreviven a la 6-tioguanina y mueren en medio HAT: base de la selección de hibridomas.

## Rutas

- [Degradación y rescate de purinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-y-rescate-de-purinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Lesch-Nyhan](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-lesch-nyhan/)
- [Gota](https://durgical.com/enfermedades/gota/)
- [Urolitiasis (cálculos renales)](https://durgical.com/enfermedades/urolitiasis/)

## Relacionadas

- [Hipoxantina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hipoxantina/)
- [IMP (inosina monofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/imp/)
- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)
- [Adenina fosforribosiltransferasa (APRT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/adenina-fosforribosiltransferasa/)
- [Xantina oxidasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/xantina-oxidasa/)
- [Glutamina-PRPP amidotransferasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glutamina-prpp-amidotransferasa/)
- [Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/farmacos-que-actuan-sobre-el-metabolismo-de-nucleotidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué reacciones cataliza la HGPRT?

Une hipoxantina o guanina al PRPP y forma IMP o GMP; es la principal vía de rescate de purinas.

## ¿Por qué el déficit de HGPRT eleva el ácido úrico por dos mecanismos?

Las bases no recicladas se degradan a ácido úrico y el PRPP que sobra acelera la síntesis de novo de purinas.

## ¿Qué relación tiene la HGPRT con la 6-mercaptopurina?

La HGPRT la convierte en tio-IMP, su forma activa; sin la enzima el fármaco no funciona.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [HPRT1: Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P00492/entry) (UniProt, 2026); [HPRT1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/hprt1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1HMP: THE CRYSTAL STRUCTURE OF HUMAN HYPOXANTHINE-GUANINE PHOSPHORIBOSYLTRANSFERASE WITH BOUND GMP](https://www.rcsb.org/structure/1HMP) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Purine salvage](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-74217) (Reactome, 2026).

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