[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › HMG-CoA sintasa mitocondrial (HMGCS2)

[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# HMG-CoA sintasa mitocondrial (HMGCS2)

La HMG-CoA sintasa mitocondrial es la enzima que enciende la fabricación de cuerpos cetónicos en el hígado durante el ayuno.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Paso limitante de la cetogénesis: acetoacetil-CoA + acetil-CoA → HMG-CoA.
- Mitocondrial y casi exclusiva del hígado; la isoforma citosólica (HMGCS1) alimenta la síntesis de colesterol.
- Su gen se activa con el ayuno, el glucagón y el PPARα, y se apaga con la insulina.

**También llamado**
HMG-CoA sintasa 2

**Número EC**
[2.3.3.10](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.3.3.10)

**Genes**
HMGCS2

**Estructura (PDB)**
[2WYA](https://www.rcsb.org/structure/2WYA)

## Regulación

- Control por cantidad de enzima: transcripción alta en ayuno (PPARα, FOXA2) y baja con insulina.
- La succinilación de la enzima por succinil-CoA la inactiva; el glucagón reduce esa succinilación.

## Inhibidores y tóxicos

- Sin inhibidores de uso clínico

## Correlación clínica

- El déficit de HMGCS2 causa crisis de hipoglucemia hipocetósica en lactantes con ayuno o infección.
- En la cetoacidosis diabética la HMGCS2 está al máximo porque falta la insulina que la frena.

## Rutas

- [Cetogénesis (síntesis de cuerpos cetónicos)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cetogenesis/)

## Enfermedades relacionadas

- [Cetoacidosis diabética](https://durgical.com/enfermedades/cetoacidosis-diabetica/)
- [Diabetes mellitus tipo 1](https://durgical.com/enfermedades/diabetes-mellitus-tipo-1/)

## Relacionadas

- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [Acetoacetato (ácido acetoacético)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetoacetato/)
- [β-Hidroxibutirato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/hidroxibutirato/)
- [HMG-CoA reductasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hmg-coa-reductasa/)
- [β-Hidroxibutirato deshidrogenasa (BDH1)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hidroxibutirato-deshidrogenasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué diferencia hay entre HMGCS1 y HMGCS2?

HMGCS1 es citosólica y lleva al colesterol; HMGCS2 es mitocondrial y lleva a los cuerpos cetónicos.

## ¿Cómo se regula la HMG-CoA sintasa mitocondrial?

Sobre todo por su cantidad: el ayuno y el glucagón aumentan su gen y la insulina lo reduce.

## ¿Qué cuadro produce el déficit de HMGCS2?

Hipoglucemia con cetonas bajas en el ayuno, parecido a un defecto de la β-oxidación.

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/enzimas/hmg-coa-sintasa-mitocondrial/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [HMGCS2: Hydroxymethylglutaryl-CoA synthase, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P54868/entry) (UniProt, 2026); [Synthesis of Ketone Bodies](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-77111) (Reactome, 2026); [2WYA: Crystal structure of human mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A synthase 2 (HMGCS2)](https://www.rcsb.org/structure/2WYA) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

[← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hmg-coa-sintasa-mitocondrial/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hmg-coa-sintasa-mitocondrial/