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# Iduronato-2-sulfatasa (I2S)

La iduronato-2-sulfatasa retira el sulfato del ácido idurónico en el dermatán y el heparán sulfato. Su falta causa el síndrome de Hunter (MPS II).

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Quita el sulfato en posición 2 del ácido α-L-idurónico terminal del dermatán sulfato y del heparán sulfato; solo después puede la α-L-iduronidasa cortar el azúcar.
- Gen IDS en Xq28: la MPS II (Hunter) es la única mucopolisacaridosis ligada al X, por eso afecta casi solo a varones.
- Como toda sulfatasa, necesita una formilglicina en el sitio activo, formada a partir de una cisteína por la enzima generadora de formilglicina (SUMF1); sin SUMF1 fallan todas las sulfatasas (deficiencia múltiple de sulfatasas).
- Un ion Ca²⁺ se ubica junto a la formilglicina; el modelo 3D centra el sitio activo en ese calcio (PDB 5FQL, enzima humana).

**También llamado**
I2S, IDS

**Número EC**
[3.1.6.13](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=3.1.6.13)

**Genes**
IDS

**Estructura (PDB)**
[5FQL](https://www.rcsb.org/structure/5FQL)

## Regulación

- Actúa al pH ácido del lisosoma.
- Se sintetiza como un precursor más grande que la proteólisis corta en sus cadenas maduras y activas.
- Llega al lisosoma marcada con manosa 6-fosfato; la enzima secretada puede ser captada por células vecinas (corrección cruzada).

## Inhibidores y tóxicos

- No hay inhibidores de uso médico; la molécula de interés clínico es la propia enzima recombinante usada como terapia de reemplazo.

## Correlación clínica

- Síndrome de Hunter: rasgos toscos, hepatoesplenomegalia, rigidez articular, valvulopatía y obstrucción de la vía aérea, con córneas claras (a diferencia de Hurler).
- Diagnóstico: dermatán y heparán sulfato elevados en orina, actividad de I2S baja con otra sulfatasa normal (para descartar la deficiencia múltiple de sulfatasas) y estudio del gen IDS.
- El reemplazo enzimático intravenoso mejora vísceras, respiración y movilidad, pero no atraviesa la barrera hematoencefálica.

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hunter/)
- [Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hurler/)

## Relacionadas

- [α-L-iduronidasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/l-iduronidasa/)
- [Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos)](https://durgical.com/bioquimica/temas/glucosaminoglucanos/)
- [Enfermedades de depósito lisosomal](https://durgical.com/bioquimica/temas/enfermedades-de-deposito-lisosomal/)
- [Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)](https://durgical.com/bioquimica/temas/marcaje-con-manosa-6-fosfato/)
- [Arilsulfatasa A (ARSA)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/arilsulfatasa-a/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima actúa justo después de la iduronato-2-sulfatasa sobre el dermatán sulfato?

La α-L-iduronidasa, que retira el ácido idurónico ya sin sulfato; es la enzima que falta en el síndrome de Hurler.

## ¿Por qué el síndrome de Hunter afecta casi solo a varones?

El gen IDS está en el cromosoma X: un varón con una copia alterada no tiene enzima funcional, mientras que las portadoras conservan una copia normal.

## ¿Qué residuo modificado debe tener toda sulfatasa humana en su sitio activo?

Una formilglicina formada a partir de una cisteína por SUMF1; si SUMF1 falla, todas las sulfatasas fallan a la vez (deficiencia múltiple de sulfatasas).

## ¿En qué se diferencian los síndromes de Hunter y de Hurler en el ojo?

En Hunter las córneas permanecen claras; en Hurler se opacifican.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [IDS: Iduronate 2-sulfatase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P22304/entry) (UniProt, 2026); [IDS gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/ids/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [RCSB PDB - 5FQL: Insights into Hunter syndrome from the structure of iduronate-2- sulfatase](https://www.rcsb.org/structure/5FQL) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [MPS II - Hunter syndrome (HS-GAG degradation)](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-2206296) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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