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# Isocitrato deshidrogenasa

La isocitrato deshidrogenasa es el paso que marca el ritmo del ciclo de Krebs; sus parientes mutados en algunos cánceres fabrican un oncometabolito.

Actualizado 2026-10-31

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Isocitrato + NAD⁺ → α-cetoglutarato + CO₂ + NADH; paso limitante del ciclo.
- En el ciclo trabaja la IDH3 (mitocondrial, NAD⁺). IDH1 (citosol) e IDH2 (mitocondria) usan NADP⁺ y producen NADPH.
- El modelo 3D muestra la IDH1 humana con isocitrato y NADP⁺: la química del sitio activo es la misma.

**Número EC**
[1.1.1.41](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.1.1.41)

**Genes**
IDH3A, IDH1, IDH2

**Estructura (PDB)**
[1T0L](https://www.rcsb.org/structure/1T0L)

## Regulación

- La activan el ADP y el Ca²⁺; la inhiben el ATP y el NADH.

## Inhibidores y tóxicos

- Ivosidenib (IDH1 mutada) y enasidenib (IDH2 mutada): fármacos contra la enzima mutante

## Correlación clínica

- Las mutaciones de IDH1/IDH2 hacen que la enzima convierta el α-cetoglutarato en 2-hidroxiglutarato, que altera la metilación del ADN.
- Están presentes en muchos gliomas de grado bajo y astrocitomas, y en parte de las leucemias mieloides agudas; el glioblastoma clásico no tiene mutación de IDH.

## Rutas

- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)

## Enfermedades relacionadas

- [Glioblastoma](https://durgical.com/enfermedades/glioblastoma/)

## Relacionadas

- [Citrato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/citrato/)
- [NAD⁺ (nicotinamida adenina dinucleótido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/)
- [α-Cetoglutarato deshidrogenasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cetoglutarato-deshidrogenasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué isoforma de IDH funciona en el ciclo de Krebs?

La IDH3, mitocondrial y dependiente de NAD⁺.

## ¿Qué oncometabolito producen las IDH1/IDH2 mutadas?

El 2-hidroxiglutarato (D-2HG).

## ¿Qué activa la isocitrato deshidrogenasa?

El ADP y el Ca²⁺.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [IDH3A: Isocitrate dehydrogenase [NAD] subunit alpha, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P50213/entry) (UniProt, 2026); [IDH1: Isocitrate dehydrogenase [NADP] cytoplasmic (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/O75874/entry) (UniProt, 2026); [IDH1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/idh1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1T0L: Human cytosolic NADP-dependent isocitrate dehydrogenase](https://www.rcsb.org/structure/1T0L) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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