[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › α-L-iduronidasa

[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# α-L-iduronidasa

La α-L-iduronidasa quita el ácido idurónico del extremo del dermatán y el heparán sulfato en el lisosoma. Su falta causa la mucopolisacaridosis I (Hurler).

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Hidroliza el ácido α-L-idurónico terminal (sin sulfato) del dermatán sulfato y del heparán sulfato.
- Actúa justo después de la iduronato-2-sulfatasa (gen IDS), que primero quita el sulfato; esa enzima falta en Hunter.
- Gen IDUA (4p16.3); herencia autosómica recesiva.
- Sin ella, los dos GAG se acumulan en los lisosomas y salen por la orina.

**También llamado**
IDUA

**Número EC**
[3.2.1.76](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=3.2.1.76)

**Genes**
IDUA

**Estructura (PDB)**
[4OBR](https://www.rcsb.org/structure/4OBR)

## Regulación

- Activa a pH ácido.
- Llega al lisosoma marcada con manosa-6-fosfato; las células vecinas pueden captar la enzima secretada (corrección cruzada).

## Inhibidores y tóxicos

- Análogos del ácido idurónico (iminoazúcares de laboratorio, como el del PDB 4KGL)

## Correlación clínica

- MPS I grave (Hurler): rasgos toscos, opacidad corneal, giba lumbar, hepatoesplenomegalia, valvulopatía y deterioro cognitivo.
- MPS I atenuada (Hurler-Scheie, Scheie): rigidez articular, opacidad corneal y valvulopatía con inteligencia normal o casi normal.
- El trasplante de células madre hematopoyéticas antes de los dos años aporta enzima también al cerebro; el reemplazo intravenoso trata vísceras y articulaciones.

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis tipo I)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hurler/)
- [Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis tipo II)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-hunter/)

## Relacionadas

- [Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos)](https://durgical.com/bioquimica/temas/glucosaminoglucanos/)
- [Enfermedades de depósito lisosomal](https://durgical.com/bioquimica/temas/enfermedades-de-deposito-lisosomal/)
- [Marcaje con manosa-6-fosfato (envío de enzimas al lisosoma)](https://durgical.com/bioquimica/temas/marcaje-con-manosa-6-fosfato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima actúa justo antes de la α-L-iduronidasa en la degradación del dermatán sulfato?

La iduronato-2-sulfatasa, que quita el sulfato; falla en Hunter.

## ¿Qué es la corrección cruzada?

Una célula sana secreta la enzima con manosa-6-fosfato y la célula enferma la capta por su receptor; es la base del trasplante y del reemplazo.

## ¿Qué GAG se acumulan si falta la α-L-iduronidasa?

Dermatán sulfato y heparán sulfato.

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/enzimas/l-iduronidasa/)

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [IDUA: Alpha-L-iduronidase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P35475/entry) (UniProt, 2026); [IDUA gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/idua/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [4OBR: Crystal structure of human alpha-L-iduronidase complex with alpha-L-iduronic acid](https://www.rcsb.org/structure/4OBR) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [MPS I - Hurler syndrome (HS-GAG degradation)](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-2206302) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

[← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/bioquimica/enzimas/l-iduronidasa/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/enzimas/l-iduronidasa/