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# Piruvato carboxilasa

La piruvato carboxilasa convierte el piruvato en oxaloacetato dentro de la mitocondria: primer paso para fabricar glucosa y para rellenar el ciclo de Krebs.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Piruvato + CO₂ + ATP → oxaloacetato + ADP + Pi; usa biotina (B7) como transportador del CO₂.
- El acetil-CoA es su activador obligatorio: con mucho acetil-CoA el piruvato va a oxaloacetato y no a la PDH.
- Es la principal reacción anaplerótica: repone el oxaloacetato del ciclo de Krebs.
- Mitocondrial; el oxaloacetato sale al citosol como malato (o aspartato) para seguir la gluconeogénesis.

**Número EC**
[6.4.1.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=6.4.1.1)

**Genes**
PC

**Estructura (PDB)**
[3BG3](https://www.rcsb.org/structure/3BG3)

## Regulación

- Activador alostérico: acetil-CoA.
- El glucagón y los glucocorticoides aumentan su cantidad en el hígado.

## Inhibidores y tóxicos

- Avidina (clara de huevo cruda): secuestra la biotina
- Déficit de biotinidasa o de holocarboxilasa sintetasa (falta biotina activa)

## Correlación clínica

- El déficit de piruvato carboxilasa (gen PC) causa acidosis láctica, hipoglucemia y retraso del desarrollo; la forma neonatal es muy grave.
- En el déficit de biotina fallan todas las carboxilasas (piruvato, propionil-CoA, acetil-CoA y metilcrotonil-CoA carboxilasas): dermatitis, alopecia y acidosis.

## Rutas

- [Gluconeogénesis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/gluconeogenesis/)

## Enfermedades relacionadas

- [Acidosis láctica](https://durgical.com/enfermedades/acidosis-lactica/)

## Relacionadas

- [Piruvato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/piruvato/)
- [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/)
- [Fosfoenolpiruvato carboxicinasa (PEPCK)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fosfoenolpiruvato-carboxicinasa/)
- [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/)
- [Complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/complejo-piruvato-deshidrogenasa/)
- [ATP (adenosín trifosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué vitamina necesita la piruvato carboxilasa?

La biotina (B7), que lleva el CO₂ activado al piruvato.

## ¿Qué molécula activa la piruvato carboxilasa y qué significa?

El acetil-CoA: indica que sobran ácidos grasos y que conviene hacer oxaloacetato para glucosa o para el ciclo de Krebs.

## ¿Por qué el consumo de mucha clara de huevo cruda puede causar déficit de biotina?

La avidina de la clara cruda se une a la biotina y evita su absorción; la cocción la desnaturaliza.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PC: Pyruvate carboxylase, mitochondrial (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11498/entry) (UniProt, 2026); [PC gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/pc/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Pyruvate carboxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/pyruvate-carboxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [3BG3: Crystal Structure of Human Pyruvate Carboxylase (missing the biotin carboxylase domain at the N-terminus)](https://www.rcsb.org/structure/3BG3) (RCSB Protein Data Bank, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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