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# Piruvato cinasa

La piruvato cinasa hace el último paso de la glucólisis y su segundo ATP; si falla en el eritrocito, el glóbulo rojo se destruye antes de tiempo.

Actualizado 2026-10-31

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## Datos clave

- Fosfoenolpiruvato + ADP → piruvato + ATP, con Mg²⁺ y K⁺; irreversible.
- Isoformas: L (hígado) y R (eritrocito) del gen PKLR; M1 (músculo, cerebro) y M2 (células que se dividen, tumores) del gen PKM.
- La fructosa-1,6-bisfosfato la activa por adelantado.

**Número EC**
[2.7.1.40](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.7.1.40)

**Genes**
PKLR, PKM

**Estructura (PDB)**
[2VGB](https://www.rcsb.org/structure/2VGB)

## Regulación

- Activador: fructosa-1,6-bisfosfato. Inhibidores: ATP y alanina.
- En el hígado, el glucagón la fosforila (PKA) y la apaga, para que el fosfoenolpiruvato vaya a la gluconeogénesis.

## Inhibidores y tóxicos

- Alanina (señal de que hay piruvato de sobra)

## Correlación clínica

- El déficit de piruvato cinasa del eritrocito (autosómico recesivo) causa anemia hemolítica crónica, ictericia, esplenomegalia y cálculos biliares.
- En ese déficit se acumula 2,3-BPG: la hemoglobina suelta mejor el oxígeno y la anemia se tolera mejor.
- El mitapivat, un activador de la piruvato cinasa, es un tratamiento aprobado para adultos con este déficit.

## Rutas

- [Glucólisis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/glucolisis/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit de piruvato cinasa](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-piruvato-cinasa/)

## Relacionadas

- [Piruvato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/piruvato/)
- [ATP (adenosín trifosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/)
- [Hemoglobina y 2,3-BPG](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hemoglobina-y-2-3-bpg/)
- [Fructosa-1,6-bisfosfato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fructosa-1-6-bisfosfato/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué metabolito activa la piruvato cinasa por adelantado?

La fructosa-1,6-bisfosfato, el producto de la PFK-1.

## ¿Por qué el déficit de piruvato cinasa causa hemólisis?

Sin ATP suficiente el eritrocito pierde el control de iones y de su forma, y el bazo lo retira.

## ¿Qué gen codifica la piruvato cinasa del eritrocito?

PKLR (isoformas R y L).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PKLR: Pyruvate kinase PKLR (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P30613/entry) (UniProt, 2026); [Pyruvate kinase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/pyruvate-kinase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [PKLR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/pklr/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [2VGB: Human erythrocyte pyruvate kinase](https://www.rcsb.org/structure/2VGB) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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