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# PRPP sintetasa

Fabrica el PRPP, la ribosa activada que necesitan la síntesis y el reciclaje de todos los nucleótidos.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Ribosa-5-fosfato + ATP → PRPP + AMP, con Mg²⁺ y fosfato inorgánico como activador.
- Su sustrato viene de la vía de las pentosas fosfato.
- El gen PRPS1 está en el cromosoma X: la superactividad afecta sobre todo a varones.
- Las mutaciones con pérdida de función causan otro cuadro: sordera, neuropatía o síndrome de Arts.

**También llamado**
Ribosa-fosfato pirofosfocinasa

**Número EC**
[2.7.6.1](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.7.6.1)

**Genes**
PRPS1, PRPS2

**Estructura (PDB)**
[2HCR](https://www.rcsb.org/structure/2HCR)

## Regulación

- ADP y GDP la inhiben (retroalimentación por nucleótidos).
- El fosfato inorgánico la activa.

## Inhibidores y tóxicos

- ADP y GDP (fisiológicos)

## Correlación clínica

- Superactividad de PRPP sintetasa: más PRPP, más síntesis de purinas, gota y cálculos de ácido úrico en la juventud.
- La forma grave de la superactividad se acompaña de sordera y retraso del desarrollo desde la infancia.

## Rutas

- [Síntesis de novo de purinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-novo-de-purinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Gota](https://durgical.com/enfermedades/gota/)

## Relacionadas

- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)
- [Glutamina-PRPP amidotransferasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glutamina-prpp-amidotransferasa/)
- [Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa/)
- [UMP sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ump-sintasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué produce la PRPP sintetasa y para qué se usa?

PRPP: lo usan la síntesis de novo de purinas y pirimidinas, el rescate de bases y la síntesis de NAD⁺.

## ¿Por qué la superactividad de PRPP sintetasa causa gota?

El exceso de PRPP acelera la amidotransferasa y la síntesis de purinas, que terminan como ácido úrico.

## ¿Cómo se hereda la superactividad de PRPP sintetasa?

Ligada al X (gen PRPS1): la sufren sobre todo los varones.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [PRPS1: Ribose-phosphate pyrophosphokinase 1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P60891/entry) (UniProt, 2026); [Phosphoribosylpyrophosphate synthetase superactivity: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/phosphoribosylpyrophosphate-synthetase-superactivity/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [PRPS1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/prps1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [2HCR: crystal structure of human phosphoribosyl pyrophosphate synthetase 1 in complex with AMP(ATP), cadmium and sulfate ion](https://www.rcsb.org/structure/2HCR) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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