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# Tirosina hidroxilasa

La tirosina hidroxilasa forma L-DOPA a partir de tirosina: es el paso limitante para hacer dopamina, noradrenalina y adrenalina.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Tirosina + BH4 + O₂ → L-DOPA + dihidrobiopterina + H₂O; necesita Fe²⁺.
- Es el paso limitante de la síntesis de catecolaminas.
- Está en neuronas dopaminérgicas y noradrenérgicas y en la médula suprarrenal.
- La dopamina y la noradrenalina la frenan por retroalimentación.

**Número EC**
[1.14.16.2](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=1.14.16.2)

**Genes**
TH

**Estructura (PDB)**
[6ZN2](https://www.rcsb.org/structure/6ZN2)

## Estructura

- 6ZN2: tirosina hidroxilasa humana con dopamina unida al hierro del sitio activo (criomicroscopía electrónica, 4,3 Å).

## Regulación

- Las catecolaminas la inhiben al unirse al hierro.
- La fosforilación de su dominio regulador (PKA y otras cinasas) la activa y libera la dopamina unida.

## Inhibidores y tóxicos

- Metirosina (α-metil-p-tirosina)

## Correlación clínica

- La metirosina reduce la síntesis de catecolaminas en el feocromocitoma.
- El déficit de tirosina hidroxilasa causa una distonía de la infancia que puede responder a L-DOPA.
- En la enfermedad de Parkinson se pierden las neuronas de la sustancia negra que la expresan.

## Rutas

- [Síntesis y degradación de las catecolaminas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-y-degradacion-de-las-catecolaminas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Feocromocitoma](https://durgical.com/enfermedades/feocromocitoma/)
- [Enfermedad de Parkinson](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-parkinson/)

## Relacionadas

- [Tirosina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tirosina/)
- [Tetrahidrobiopterina (BH4)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tetrahidrobiopterina/)
- [Fenilalanina hidroxilasa (PAH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fenilalanina-hidroxilasa/)
- [Moléculas derivadas de aminoácidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/moleculas-derivadas-de-aminoacidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el paso limitante de la síntesis de catecolaminas?

La tirosina hidroxilasa, que convierte la tirosina en L-DOPA.

## ¿Qué fármaco la inhibe y en qué tumor se usa?

La metirosina, para reducir la producción de catecolaminas en el feocromocitoma.

## ¿Cómo la frenan sus propios productos?

La dopamina y la noradrenalina se unen al hierro del sitio activo; la fosforilación del dominio regulador las libera.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [TH: Tyrosine 3-monooxygenase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P07101/entry) (UniProt, 2026); [TH gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/th/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [6ZN2: Partial structure of tyrosine hydroxylase in complex with dopamine showing the catalytic domain and an alpha-helix from the regulatory domain involved in dopamine binding.](https://www.rcsb.org/structure/6ZN2) (RCSB Protein Data Bank, 2026).

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