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# UGT1A1 (bilirrubina UDP-glucuronosiltransferasa)

La UGT1A1 del hígado pega ácido glucurónico a la bilirrubina para que se disuelva en la bilis; su falla causa Gilbert y Crigler-Najjar.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- Bilirrubina + UDP-ácido glucurónico → monoglucurónido y luego diglucurónido de bilirrubina + UDP.
- Es una proteína de la membrana del retículo endoplásmico del hepatocito, con el sitio activo hacia la luz.
- Es la única enzima que conjuga la bilirrubina; también glucuronida fármacos (SN-38 del irinotecán) y estrógenos.
- La variante UGT1A1*28 (siete repeticiones TA en el promotor) baja la expresión a cerca de un 30 % y causa el síndrome de Gilbert.

**También llamado**
Bilirrubina-UGT

**Número EC**
[2.4.1.17](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.1.17)

**Genes**
UGT1A1

## Regulación

- Se induce con fenobarbital y otros activadores de receptores nucleares (CAR, PXR).
- Al nacer su actividad es baja y madura en las primeras semanas de vida.

## Inhibidores y tóxicos

- Atazanavir e indinavir
- Pregnanos de la leche materna (propuestos en la ictericia por leche materna)

## Correlación clínica

- Gilbert: actividad ~30 %, bilirrubina indirecta levemente alta con el ayuno, el estrés o una infección; benigno.
- Crigler-Najjar tipo 1: sin actividad, riesgo de kernícterus; tipo 2: actividad muy baja que responde al fenobarbital.
- Las personas con UGT1A1*28 tienen más riesgo de toxicidad por irinotecán (neutropenia, diarrea); se puede genotipificar antes.

## Rutas

- [Degradación del hemo y bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-del-hemo-y-bilirrubina/)

## Enfermedades relacionadas

- [Síndrome de Gilbert](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-gilbert/)
- [Síndrome de Crigler-Najjar](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-crigler-najjar/)
- [Ictericia neonatal](https://durgical.com/enfermedades/ictericia-neonatal/)

## Relacionadas

- [Bilirrubina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/bilirrubina/)
- [Biliverdina reductasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/biliverdina-reductasa/)
- [Hemo oxigenasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hemo-oxigenasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué variante genética de UGT1A1 causa con más frecuencia el síndrome de Gilbert?

UGT1A1*28: siete repeticiones TA en el promotor que bajan la expresión de la enzima.

## ¿Qué tipo de Crigler-Najjar responde al fenobarbital y por qué?

El tipo 2: queda algo de enzima y el fenobarbital la induce; en el tipo 1 no hay enzima que inducir.

## ¿Qué fármaco antineoplásico es más tóxico en personas con UGT1A1*28?

El irinotecán: su metabolito activo SN-38 se elimina por glucuronidación con UGT1A1.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [UGT1A1: UDP-glucuronosyltransferase 1A1 (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P22309/entry) (UniProt, 2026); [UGT1A1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/ugt1a1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Gilbert syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/gilbert-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Crigler-Najjar syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/crigler-najjar-syndrome/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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