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[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Enzima

# UMP sintasa

Termina la primera pirimidina: une el orotato a la ribosa-fosfato y lo convierte en UMP. Su falta causa aciduria orótica.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Dos actividades en una proteína: OPRT (orotato + PRPP → OMP + PPi) y ODC (OMP → UMP + CO₂).
- La OMP descarboxilasa es una de las enzimas más eficientes conocidas y no usa cofactor.
- Déficit autosómico recesivo: aciduria orótica hereditaria, con anemia megaloblástica que no responde a B12 ni a folato.
- La OPRT también activa el 5-fluorouracilo a FUMP.

**También llamado**
Orotato fosforribosiltransferasa + OMP descarboxilasa

**Número EC**
[2.4.2.10, 4.1.1.23](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=2.4.2.10, 4.1.1.23)

**Genes**
UMPS

**Estructura (PDB)**
[2QCD](https://www.rcsb.org/structure/2QCD)

## Regulación

- Se regula sobre todo por la oferta de orotato y PRPP; el UMP frena a la ODC.

## Inhibidores y tóxicos

- 6-Azauridina (como monofosfato, ODC)
- Ribonucleótido del oxipurinol (ODC, efecto leve)

## Correlación clínica

- En la aciduria orótica, la uridina oral pasa por encima del bloqueo (uridina cinasa → UMP) y frena la CPS-II.
- El alopurinol puede elevar levemente el ácido orótico en orina al inhibir la ODC.
- La baja actividad de OPRT en el tumor se asocia con menor respuesta al 5-FU.

## Rutas

- [Síntesis de pirimidinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-pirimidinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Aciduria orótica hereditaria](https://durgical.com/enfermedades/aciduria-orotica-hereditaria/)

## Relacionadas

- [Ácido orótico](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-orotico/)
- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)
- [Dihidroorotato deshidrogenasa (DHODH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/dihidroorotato-deshidrogenasa/)
- [CAD (carbamoil fosfato sintetasa II)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cad/)
- [Fármacos que actúan sobre el metabolismo de nucleótidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/farmacos-que-actuan-sobre-el-metabolismo-de-nucleotidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué dos reacciones hace la UMP sintasa?

Une orotato y PRPP (OMP, por la OPRT) y luego descarboxila el OMP a UMP (por la ODC).

## ¿Por qué la anemia de la aciduria orótica no mejora con B12 ni folato?

El defecto está en la síntesis de pirimidinas, no en el folato: sin UMP faltan nucleótidos para el ADN de los precursores de la sangre.

## ¿Cómo funciona la uridina en la aciduria orótica?

Se fosforila a UMP sin pasar por la UMP sintasa y, al subir el UTP, frena la CPS-II y la producción de orotato.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [UMPS: Uridine 5'-monophosphate synthase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11172/entry) (UniProt, 2026); [2QCD: Crystal structure of the orotidine-5'-monophosphate decarboxylase domain of human UMP synthase bound to UMP](https://www.rcsb.org/structure/2QCD) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [2WNS: Human Orotate phosphoribosyltransferase (OPRTase) domain of Uridine 5' -monophosphate synthase (UMPS) in complex with its substrate orotidine 5'-monophosphate (OMP)](https://www.rcsb.org/structure/2WNS) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Pyrimidine biosynthesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-500753) (Reactome, 2026).

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