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# Uroporfirinógeno descarboxilasa

La uroporfirinógeno descarboxilasa quita cuatro carboxilos al anillo; cuando falla en el hígado aparece la porfiria cutánea tarda.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Uroporfirinógeno III → coproporfirinógeno III + 4 CO₂, en el citosol.
- Descarboxila los cuatro acetatos (que pasan a metilos) en orden, sin cofactores ni metales.
- Es un dímero; la estructura 1R3Y muestra el producto, coproporfirinógeno III, en la hendidura del sitio activo.
- En el hígado con exceso de hierro se forma un inhibidor (uroporfometeno) a partir del propio sustrato.

**También llamado**
UROD

**Número EC**
[4.1.1.37](https://www.enzyme-database.org/query.php?ec=4.1.1.37)

**Genes**
UROD

**Estructura (PDB)**
[1R3Y](https://www.rcsb.org/structure/1R3Y)

## Regulación

- El hierro hepático, el alcohol, los estrógenos, el tabaco y la hepatitis C favorecen el estrés oxidativo que la inhibe.

## Inhibidores y tóxicos

- Uroporfometeno (formado con hierro y oxidación)
- Hexaclorobenceno y dioxinas

## Correlación clínica

- Porfiria cutánea tarda: la mayoría de los casos es adquirida (tipo 1); cerca de una cuarta parte tiene una mutación heterocigota de UROD (tipo 2).
- Las dos copias mutadas causan porfiria hepatoeritropoyética, grave y desde la infancia.
- Se acumulan uroporfirina y porfirinas de siete carboxilos en la orina, que se ve rosada y fluoresce bajo luz de Wood.

## Rutas

- [Síntesis del hemo](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Porfiria cutánea tarda](https://durgical.com/enfermedades/porfiria-cutanea-tarda/)
- [Hemocromatosis hereditaria](https://durgical.com/enfermedades/hemocromatosis-hereditaria/)
- [Hepatitis viral](https://durgical.com/enfermedades/hepatitis-viral/)

## Relacionadas

- [Porfobilinógeno desaminasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/porfobilinogeno-desaminasa/)
- [Ferroquelatasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ferroquelatasa/)
- [Protoporfirina IX](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/protoporfirina-ix/)
- [Metabolismo del hierro](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-del-hierro/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué porfiria se debe a baja actividad hepática de uroporfirinógeno descarboxilasa?

La porfiria cutánea tarda, la más frecuente, con ampollas en la piel expuesta al sol.

## ¿Por qué el exceso de hierro empeora la porfiria cutánea tarda?

El hierro favorece la oxidación del sustrato a uroporfometeno, que inhibe la enzima; por eso las flebotomías ayudan.

## ¿Qué grupos químicos quita esta enzima?

Cuatro carboxilos de las cadenas de acetato, que quedan como metilos.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [UROD: Uroporphyrinogen decarboxylase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P06132/entry) (UniProt, 2026); [UROD gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/urod/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [1R3Y: Uroporphyrinogen Decarboxylase in complex with coproporphyrinogen-III](https://www.rcsb.org/structure/1R3Y) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Porphyria: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/porphyria/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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