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# Ácido orótico

El ácido orótico es el anillo de pirimidina recién hecho, antes de unirse al azúcar; en la orina indica un bloqueo de la vía o del ciclo de la urea.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Lo forma la dihidroorotato deshidrogenasa en la mitocondria.
- La UMP sintasa lo une al PRPP para formar OMP.
- Ácido orótico urinario alto + amonio normal: aciduria orótica hereditaria. Alto + hiperamonemia: déficit de OTC.
- Antes se llamó «vitamina B13», pero no es una vitamina: lo fabricamos.

**También llamado**
Orotato

**Fórmula**
C₅H₄N₂O₄

**PubChem**
[CID 967](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/967)

## Estructura

- Uracilo con un grupo carboxilo en el C6 (ácido uracil-6-carboxílico).

## Correlación clínica

- En exceso cristaliza en la orina y puede obstruir las vías urinarias.
- En el déficit de OTC, el carbamoil fosfato que no entra al ciclo de la urea sale al citosol y se desvía a orotato.

## Rutas

- [Síntesis de pirimidinas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-pirimidinas/)

## Enfermedades relacionadas

- [Aciduria orótica hereditaria](https://durgical.com/enfermedades/aciduria-orotica-hereditaria/)

## Relacionadas

- [Dihidroorotato deshidrogenasa (DHODH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/dihidroorotato-deshidrogenasa/)
- [UMP sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ump-sintasa/)
- [CAD (carbamoil fosfato sintetasa II)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cad/)
- [PRPP (fosforribosil pirofosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/prpp/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima convierte el orotato en nucleótido?

La UMP sintasa (actividad OPRT), que lo une al PRPP y forma OMP.

## ¿Cómo se distingue el déficit de OTC de la aciduria orótica hereditaria?

Ambos elevan el ácido orótico, pero solo el déficit de OTC tiene hiperamonemia.

## ¿Es el ácido orótico una vitamina?

No: el cuerpo lo sintetiza; el nombre «vitamina B13» es histórico.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Orotic Acid (CID 967)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/967) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [Pyrimidine biosynthesis](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-500753) (Reactome, 2026); [UMPS: Uridine 5'-monophosphate synthase (human)](https://www.uniprot.org/uniprotkb/P11172/entry) (UniProt, 2026).

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