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# Carnitina (L-carnitina)

La carnitina es el transportador que lleva los ácidos grasos de cadena larga dentro de la mitocondria para quemarlos.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Viene de la carne y los lácteos y se sintetiza en hígado y riñón a partir de lisina y metionina (necesita vitamina C).
- Entra a las células por el transportador OCTN2 (gen SLC22A5); el riñón la reabsorbe por el mismo transportador.
- Lleva el acilo como acilcarnitina a través de la membrana interna (CPT-I, CACT, CPT-II).
- Las acilcarnitinas en sangre son la base del tamizaje neonatal de los defectos de la β-oxidación.

**También llamado**
Levocarnitina, β-Hidroxi-γ-trimetilaminobutirato

**Fórmula**
C₇H₁₅NO₃

**PubChem**
[CID 10917](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/10917)

## Estructura

- Pequeña molécula con un amonio cuaternario y un grupo hidroxilo que forma el éster con el ácido graso.

## Correlación clínica

- Déficit primario (OCTN2): carnitina muy baja, hipoglucemia hipocetósica y miocardiopatía; responde a carnitina oral.
- Déficit secundario: diálisis, ácido valproico, aciduria orgánica (se pierde como acilcarnitina) y algunas fórmulas.

## Rutas

- [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Déficit primario de carnitina](https://durgical.com/enfermedades/deficit-primario-de-carnitina/)
- [Déficit de carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-carnitina-palmitoiltransferasa-ii/)
- [Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/enfermedades/deficit-de-acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

## Relacionadas

- [Lanzadera de carnitina](https://durgical.com/bioquimica/temas/lanzadera-de-carnitina/)
- [Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/carnitina-palmitoiltransferasa-i/)
- [Palmitato (ácido palmítico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/palmitato/)
- [Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/acil-coa-deshidrogenasa-de-cadena-media/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué transportador lleva la carnitina a las células?

OCTN2, codificado por SLC22A5; también la reabsorbe en el riñón.

## ¿De qué aminoácidos se sintetiza la carnitina?

De lisina y metionina, con ayuda de la vitamina C.

## ¿Por qué el ácido valproico puede bajar la carnitina?

Forma valproilcarnitina, que se elimina por la orina y arrastra la carnitina libre.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [(-)-Carnitine (CID 10917)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/10917) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [Carnitine shuttle](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-200425) (Reactome, 2026); [SLC22A5 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/slc22a5/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

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