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# Esfingomielina

La esfingomielina es el esfingolípido con fosfato: abunda en la mielina y en la cara externa de las membranas. Se acumula en la enfermedad de Niemann-Pick.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Ceramida + fosfocolina; es a la vez esfingolípido y fosfolípido.
- Se forma en el Golgi: la esfingomielina sintasa pasa la fosfocolina de la fosfatidilcolina a la ceramida.
- La esfingomielinasa ácida lisosomal la degrada a ceramida + fosfocolina; su déficit causa Niemann-Pick A y B.
- Junto con el colesterol forma las balsas lipídicas de la hoja externa.

**También llamado**
N-estearoil-esfingomielina (modelo 3D)

**Fórmula**
C₄₁H₈₃N₂O₆P

**PubChem**
[CID 6453725](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/6453725)

## Estructura

- El modelo 3D (PDB A1H8M) es la esfingomielina C18: esfingosina + estearato + fosfocolina.
- Cabeza de fosfocolina igual a la de la lecitina, pero sobre un esqueleto de esfingosina en vez de glicerol.

## Correlación clínica

- En Niemann-Pick A/B se acumula en macrófagos (células espumosas) de hígado, bazo, pulmón y médula ósea.
- La relación lecitina/esfingomielina del líquido amniótico mayor de 2 indica pulmones fetales maduros.

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Niemann-Pick](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-niemann-pick/)

## Relacionadas

- [Ceramida](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/ceramida/)
- [Esfingomielinasa ácida](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/esfingomielinasa-acida/)
- [Fosfatidilcolina (lecitina)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fosfatidilcolina/)
- [Esfingolípidos y esfingolipidosis](https://durgical.com/bioquimica/temas/esfingolipidos-y-esfingolipidosis/)
- [Estructura de las membranas](https://durgical.com/bioquimica/temas/estructura-de-las-membranas/)
- [Fosfolípidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/fosfolipidos/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué diferencia química hay entre la esfingomielina y la fosfatidilcolina?

Las dos llevan fosfocolina, pero la esfingomielina se arma sobre ceramida (esfingosina) y la lecitina sobre glicerol.

## ¿Qué enzima degrada la esfingomielina en el lisosoma?

La esfingomielinasa ácida (gen SMPD1), que la parte en ceramida y fosfocolina.

## ¿Qué indica una relación lecitina/esfingomielina mayor de 2 en el líquido amniótico?

Que hay suficiente surfactante y los pulmones fetales están maduros.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [N-Stearoylsphingomyelin (CID 6453725)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/6453725) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [RCSB PDB - A1H8M Ligand Summary Page](https://www.rcsb.org/ligand/A1H8M) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Sphingolipid metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-428157) (Reactome, 2026); [SMPD1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/smpd1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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