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# Galactosilceramida (galactocerebrósido)

La galactosilceramida es una ceramida con una galactosa y uno de los lípidos principales de la mielina. No degradarla causa la enfermedad de Krabbe.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Ceramida + β-galactosa; la fabrican los oligodendrocitos y las células de Schwann.
- Con un sulfato en la galactosa se convierte en sulfátido.
- La galactocerebrosidasa (gen GALC) la degrada a galactosa + ceramida en el lisosoma.
- La misma enzima degrada la psicosina (galactosilesfingosina), un lípido tóxico para las células que forman mielina.

**También llamado**
Galactocerebrósido, GalCer

**Fórmula**
C₄₈H₉₃NO₈

## Estructura

- El modelo 3D (PDB GCY) es una galactosilceramida con un ácido graso de 24 carbonos (lignocérico), típico de la mielina.
- Difiere de la glucosilceramida solo en el azúcar: galactosa (epímero en C4) en lugar de glucosa.

## Correlación clínica

- En Krabbe, la psicosina acumulada mata a los oligodendrocitos: desmielinización rápida y células globoides multinucleadas.
- Los anticuerpos contra galactocerebrósido se han estudiado en neuropatías desmielinizantes.

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Krabbe (leucodistrofia de células globoides)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-krabbe/)
- [Leucodistrofia metacromática](https://durgical.com/enfermedades/leucodistrofia-metacromatica/)

## Relacionadas

- [Sulfátido](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/sulfatido/)
- [Ceramida](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/ceramida/)
- [Glucosilceramida (glucocerebrósido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosilceramida/)
- [Esfingolípidos y esfingolipidosis](https://durgical.com/bioquimica/temas/esfingolipidos-y-esfingolipidosis/)
- [Galactosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima falta en la enfermedad de Krabbe?

La galactocerebrosidasa (GALC), que degrada la galactosilceramida y la psicosina.

## ¿Qué lípido tóxico explica la muerte de los oligodendrocitos en Krabbe?

La psicosina (galactosilesfingosina), que no se degrada sin GALC.

## ¿En qué se diferencian la galactosilceramida y la glucosilceramida?

Solo en el azúcar unido a la ceramida: galactosa frente a glucosa, epímeros en C4.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [RCSB PDB - GCY Ligand Summary Page](https://www.rcsb.org/ligand/GCY) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Glycosphingolipid metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1660662) (Reactome, 2026); [Krabbe disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/krabbe-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [GALC gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/galc/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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