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# Gangliósido GM2

El gangliósido GM2 es un glucolípido con ácido siálico de las membranas neuronales. Se acumula en las neuronas en la enfermedad de Tay-Sachs.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- Ceramida + glucosa + galactosa + N-acetilgalactosamina, con un ácido siálico (N-acetilneuramínico) sobre la galactosa.
- «G» = gangliósido, «M» = un ácido siálico (mono), «2» = orden de migración en cromatografía.
- La hexosaminidasa A (αβ) le quita la N-acetilgalactosamina terminal y lo convierte en GM3; necesita la proteína activadora de GM2.
- Falla en Tay-Sachs (subunidad α, HEXA), Sandhoff (subunidad β, HEXB) y la variante AB (activador, GM2A).

**También llamado**
GM2, Gangliósido de Tay-Sachs

**Fórmula**
C₆₈H₁₂₃N₃O₂₆

## Estructura

- PubChem (CID 71308211) no ofrece un modelo 3D por su tamaño y flexibilidad, y no hay un componente químico PDB del gangliósido completo; esta página no tiene 3D.
- Cabeza de cuatro azúcares con carga negativa (ácido siálico) sobre dos colas de ceramida que se hunden en la bicapa.

## Correlación clínica

- En Tay-Sachs las neuronas se hinchan de GM2 (cuerpos membranosos citoplasmáticos): regresión, convulsiones, ceguera y mancha rojo cereza.
- En Sandhoff también se acumula globósido en vísceras, por eso puede haber hepatoesplenomegalia.

## Rutas

- [Degradación lisosomal de los gangliósidos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-lisosomal-de-los-gangliosidos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Tay-Sachs](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-tay-sachs/)

## Relacionadas

- [Hexosaminidasa A (β-hexosaminidasa A)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/hexosaminidasa-a/)
- [Esfingolípidos y esfingolipidosis](https://durgical.com/bioquimica/temas/esfingolipidos-y-esfingolipidosis/)
- [Ceramida](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/ceramida/)
- [Glucosilceramida (glucocerebrósido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosilceramida/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué azúcar le quita la hexosaminidasa A al gangliósido GM2?

La N-acetilgalactosamina terminal; el producto es el gangliósido GM3.

## ¿Qué significan las letras y el número de «GM2»?

G = gangliósido, M = un solo ácido siálico, 2 = su orden de migración cromatográfica.

## ¿Qué tres defectos genéticos acumulan GM2?

HEXA (Tay-Sachs), HEXB (Sandhoff) y GM2A (variante AB, falta el activador).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Ganglioside GM2 (CID 71308211)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/71308211) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [Glycosphingolipid metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1660662) (Reactome, 2026); [HEXA gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/hexa/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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