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# Globotriaosilceramida (Gb3)

La Gb3 es una ceramida con tres azúcares. La α-galactosidasa A la degrada; en la enfermedad de Fabry se acumula en vasos, riñón, corazón y nervios.

Actualizado 2026-11-01

## Datos clave

- Estructura: ceramida–glucosa–galactosa–α-galactosa (Galα1→4Galβ1→4Glc-ceramida); la α-galactosidasa A retira la α-galactosa terminal.
- Enfermedad de Fabry (gen GLA, ligada al X): la Gb3 y su forma desacilada, la liso-Gb3, se acumulan en endotelio, podocitos, cardiomiocitos y células nerviosas.
- La liso-Gb3 plasmática es un biomarcador que apoya el diagnóstico de Fabry y ayuda a seguir el tratamiento.
- La Gb3 es el receptor celular de la toxina Shiga (y de las toxinas tipo Shiga de E. coli O157:H7), lo que explica el daño renal del síndrome hemolítico urémico.

**También llamado**
Gb3, Ceramida trihexósido, CD77

**Fórmula**
C₆₀H₁₁₃NO₁₈ (forma C24:0; varía según el ácido graso)

## Estructura

- Sin modelo 3D: no existe un confórmero 3D en PubChem ni un componente químico del PDB para la Gb3 completa, un lípido grande y flexible.
- La cabeza de trisacárido mira hacia fuera de la membrana y las dos colas hidrocarbonadas la anclan; la fórmula cambia con el ácido graso (C16 a C24).
- Se forma a partir de la lactosilceramida al añadir una α-galactosa (Gb3 sintasa, A4GALT) y se alarga a globósido (Gb4) al añadir N-acetilgalactosamina.

## Correlación clínica

- Enfermedad de Fabry: dolor urente en manos y pies, angioqueratomas, sudoración disminuida, córnea verticilada, proteinuria que progresa a falla renal, hipertrofia del ventrículo izquierdo y ataque cerebrovascular.
- Las mujeres con una copia alterada de GLA pueden tener síntomas, a menudo más leves, por la inactivación del X.
- El reemplazo enzimático, y una chaperona oral para variantes de GLA que responden, reducen el depósito de Gb3.

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Fabry](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-fabry/)

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## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima degrada la globotriaosilceramida?

La α-galactosidasa A (gen GLA), que retira la α-galactosa terminal; su deficiencia causa la enfermedad de Fabry.

## ¿Qué molécula derivada de la Gb3 se mide en plasma como biomarcador de Fabry?

La liso-Gb3 (globotriaosilesfingosina), es decir, la Gb3 sin su ácido graso.

## ¿Por qué la toxina Shiga puede dañar el riñón?

Se une a la Gb3 de las células renales y endoteliales, entra en ellas y detiene la síntesis de proteínas, lo que lleva al síndrome hemolítico urémico.

## ¿Por qué esta página no tiene modelo 3D?

La Gb3 completa no tiene confórmero 3D en PubChem ni componente químico en el PDB; es demasiado grande y flexible para esas bibliotecas.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [GLA gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/gla/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Fabry disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/fabry-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Glycosphingolipid catabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-9840310) (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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