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# Glucosilceramida (glucocerebrósido)

La glucosilceramida es una ceramida con una glucosa. Es el lípido que se acumula en los macrófagos en la enfermedad de Gaucher.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Ceramida + β-glucosa en el C1; es el primer paso hacia los gangliósidos y los globósidos.
- La forma la glucosilceramida sintasa en el Golgi (con UDP-glucosa); el eliglustat y el miglustat la inhiben (reducción de sustrato).
- La glucocerebrosidasa lisosomal (GBA1), con la saposina C, la degrada a glucosa + ceramida.
- Llega a los macrófagos sobre todo de la membrana de eritrocitos y leucocitos viejos fagocitados.

**También llamado**
Glucocerebrósido, GlcCer

**Fórmula**
C₄₂H₇₉NO₈

## Estructura

- El modelo 3D (PDB 03F) es una β-glucosilceramida con ácido oleico (C18:1) en el nitrógeno.
- La glucosa en enlace β es la que distingue a este cerebrósido de la galactosilceramida de la mielina.

## Correlación clínica

- En Gaucher se acumula en macrófagos de bazo, hígado y médula (células de Gaucher, con citoplasma de «papel arrugado»).
- Su derivado desacilado, la glucosilesfingosina (lyso-Gb1), es el biomarcador en sangre para seguir la enfermedad.

## Rutas

- [Degradación lisosomal de los gangliósidos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-lisosomal-de-los-gangliosidos/)

## Enfermedades relacionadas

- [Enfermedad de Gaucher](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-gaucher/)

## Relacionadas

- [Glucocerebrosidasa (β-glucosidasa ácida)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/glucocerebrosidasa/)
- [Ceramida](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/ceramida/)
- [Esfingolípidos y esfingolipidosis](https://durgical.com/bioquimica/temas/esfingolipidos-y-esfingolipidosis/)
- [Galactosilceramida (galactocerebrósido)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/galactosilceramida/)
- [Glucosa](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glucosa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué enzima degrada la glucosilceramida y en qué organelo?

La glucocerebrosidasa (β-glucosidasa ácida, GBA1), dentro del lisosoma.

## ¿Cómo actúa la terapia de reducción de sustrato en Gaucher?

Inhibe la glucosilceramida sintasa, de modo que se forma menos lípido para acumular.

## ¿De dónde viene casi toda la glucosilceramida que llena los macrófagos en Gaucher?

De las membranas de células sanguíneas viejas que los macrófagos fagocitan.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [RCSB PDB - 03F Ligand Summary Page](https://www.rcsb.org/ligand/03F) (RCSB Protein Data Bank, 2026); [Glycosphingolipid metabolism](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-1660662) (Reactome, 2026); [GBA1 gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/gba1/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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