[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Porfobilinógeno

[Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Molécula

# Porfobilinógeno

El porfobilinógeno es el primer anillo de pirrol de la síntesis del hemo; alto en la orina, indica una crisis de porfiria aguda.

Actualizado 2026-11-01

Cargando el modelo 3D…

## Datos clave

- Se forma con dos ALA (ALA deshidratasa) y cuatro de ellos forman el hidroximetilbilano (PBG desaminasa).
- Es incoloro, pero en la orina expuesta a luz y aire se polimeriza a porfobilina, de color rojo-marrón.
- Porfobilinógeno urinario muy alto: prueba de elección en una sospecha de crisis por porfiria aguda intermitente, coproporfiria o variegata.
- Es normal en la intoxicación por plomo y en el déficit de ALA deshidratasa, donde solo sube el ALA.

**También llamado**
PBG

**Fórmula**
C₁₀H₁₄N₂O₄

**PubChem**
[CID 1021](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/1021)

## Estructura

- Un solo pirrol con una cadena de acetato, una de propionato y un grupo aminometilo, que se pierde como NH₃ al unirse con los demás.

## Correlación clínica

- La muestra se protege de la luz; el resultado se expresa por gramo de creatinina en orina al azar, para no retrasar el diagnóstico.
- Entre crisis puede seguir alto en la porfiria aguda intermitente, pero bajar hasta lo normal en la coproporfiria y la variegata.
- La prueba cualitativa clásica usa el reactivo de Ehrlich; hoy se prefiere la medición cuantitativa.

## Rutas

- [Síntesis del hemo](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-del-hemo/)

## Enfermedades relacionadas

- [Porfiria aguda intermitente](https://durgical.com/enfermedades/porfiria-aguda-intermitente/)
- [Intoxicación por plomo (saturnismo)](https://durgical.com/enfermedades/intoxicacion-por-plomo/)

## Relacionadas

- [Ácido δ-aminolevulínico (ALA)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acido-aminolevulinico/)
- [ALA deshidratasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/ala-deshidratasa/)
- [Porfobilinógeno desaminasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/porfobilinogeno-desaminasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué prueba confirma una crisis de porfiria aguda?

El porfobilinógeno urinario muy elevado, medido en una muestra al azar protegida de la luz.

## ¿Por qué la orina de una crisis de porfiria se oscurece al dejarla en reposo?

El porfobilinógeno incoloro se polimeriza a porfobilina, de color rojo-marrón, con la luz y el aire.

## ¿Cómo está el porfobilinógeno en la intoxicación por plomo?

Normal: el plomo bloquea la ALA deshidratasa, antes de que se forme el porfobilinógeno.

[Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/moleculas/porfobilinogeno/)

Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Porphobilinogen (CID 1021)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/1021) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [Porphyrins urine test: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/003614.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Porphyria: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001208.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

[← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/)

## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

---
Source: https://durgical.com/bioquimica/moleculas/porfobilinogeno/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/moleculas/porfobilinogeno/