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# Tetrahidrobiopterina (BH4)

La BH4 es el cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y de la óxido nítrico sintasa.

Actualizado 2026-11-01

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## Datos clave

- Se sintetiza a partir de GTP (la GTP ciclohidrolasa I es el paso limitante); no es una vitamina.
- Cede electrones y queda como dihidrobiopterina; la dihidropteridina reductasa la regenera con NADH.
- Cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y de las óxido nítrico sintasas.
- No es el tetrahidrofolato: la DHFR regenera el folato, no la biopterina.

**También llamado**
Sapropterina (nombre del fármaco)

**Fórmula**
C₉H₁₅N₅O₃

**PubChem**
[CID 135398654](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/135398654)

## Estructura

- Una pterina reducida (anillos pirimidina y pirazina) con una cadena lateral de dihidroxipropilo.

## Correlación clínica

- El déficit de BH4 causa hiperfenilalaninemia con falta de dopamina y serotonina: síntomas neurológicos aunque se controle la fenilalanina.
- La sapropterina (BH4 sintética) baja la fenilalanina en algunos pacientes con fenilcetonuria que responden.
- Algunas distonías que responden a L-DOPA se deben a fallas en la síntesis de BH4.

## Rutas

- [Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/metabolismo-de-la-fenilalanina-y-la-tirosina/)
- [Síntesis y degradación de las catecolaminas](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-y-degradacion-de-las-catecolaminas/)
- [Síntesis de serotonina y melatonina](https://durgical.com/bioquimica/rutas/sintesis-de-serotonina-y-melatonina/)

## Enfermedades relacionadas

- [Fenilcetonuria (PKU)](https://durgical.com/enfermedades/fenilcetonuria/)

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- [Fenilalanina hidroxilasa (PAH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/fenilalanina-hidroxilasa/)
- [Tirosina hidroxilasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/tirosina-hidroxilasa/)
- [Fenilalanina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fenilalanina/)
- [Triptófano](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/triptofano/)
- [Moléculas derivadas de aminoácidos](https://durgical.com/bioquimica/temas/moleculas-derivadas-de-aminoacidos/)
- [Dihidrofolato reductasa (DHFR)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/dihidrofolato-reductasa/)

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué cuatro tipos de enzimas usan BH4?

Las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y las óxido nítrico sintasas.

## ¿Por qué el déficit de BH4 da síntomas aunque se baje la fenilalanina?

Porque también faltan dopamina y serotonina, cuyas hidroxilasas necesitan BH4.

## ¿De qué molécula se sintetiza la BH4?

Del GTP; el primer paso, y el limitante, lo hace la GTP ciclohidrolasa I.

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Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: [Sapropterin (CID 135398654)](https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/135398654) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; [Tetrahydrobiopterin deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/tetrahydrobiopterin-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Metabolism of folate and pterines](https://reactome.org/PathwayBrowser/#/R-HSA-196757) (Reactome, 2026).

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