[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Ciclo de la metionina y transulfuración [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Ciclo de la metionina y transulfuración La metionina se convierte en SAM, el principal donante de metilos. La homocisteína que queda se recicla a metionina o se usa para formar cisteína. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** ATP -1 ## Datos clave - La SAM (S-adenosilmetionina) cede metilos al ADN, los fosfolípidos, la creatina, la epinefrina y muchos otros aceptores; luego queda como SAH. - La metionina sintasa vuelve a metilar la homocisteína con vitamina B12 (metilcobalamina) y 5-metil-THF: así el ciclo se une al metabolismo del folato. - La cistationina β-sintasa (vitamina B6) envía la homocisteína de forma irreversible a la transulfuración: cistationina y luego cisteína. - En el hígado, la betaína-homocisteína metiltransferasa (BHMT) es una segunda vía de regreso a metionina que no depende del folato. - La SAM activa la CBS e inhibe la MTHFR, de modo que el exceso de metionina empuja la homocisteína hacia la cisteína. **También llamado** Ciclo de la SAM, Ciclo del metilo activado ## Regulación - La SAM es el interruptor: activa la CBS (la salida) e inhibe la MTHFR, con lo que hay menos 5-metil-THF para la remetilación. - La SAH inhibe con fuerza la mayoría de las metiltransferasas; la SAH hidrolasa debe retirarla para que la metilación continúe. - En el hígado, la glicina N-metiltransferasa (GNMT) gasta la SAM sobrante y mantiene estable la relación SAM/SAH. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · Metionina adenosiltransferasa (MAT1A en hígado, MAT2A en otros tejidos)** irreversible [Metionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/metionina/) + [ATP](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) + H₂O → [S-adenosilmetionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/) + fosfato (Pi) + pyrophosphate Transfiere toda la parte adenosilo del ATP al azufre de la metionina: se forma SAM y se liberan los tres fosfatos. **Si falla:** Déficit de MAT1A: hipermetioninemia aislada, casi siempre sin síntomas; unos pocos pacientes tienen desmielinización. - **Paso 2 · Metiltransferasas dependientes de SAM (p. ej., GNMT, PNMT, DNMT)** irreversible [S-adenosilmetionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/) + Aceptor de metilo (ADN, proteína, fosfolípido…) → [S-adenosilhomocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilhomocisteina/) + Producto metilado Cientos de metiltransferasas pasan el metilo de la SAM al ADN, proteínas, fosfolípidos, creatina o neurotransmisores, y queda SAH. **Si falla:** Poca SAM o demasiada SAH frenan la metilación del ADN, la mielina y los neurotransmisores. - **Paso 3 · S-adenosilhomocisteína hidrolasa (AHCY)** [S-adenosilhomocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilhomocisteina/) + H₂O ⇌ [Homocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/homocisteina/) + Adenosina Divide la SAH en homocisteína y adenosina; el equilibrio favorece la SAH, así que la reacción avanza solo porque ambos productos se retiran rápido. **Si falla:** Déficit de AHCY (muy raro): SAH y metionina altas, miopatía y daño hepático. - **Paso 4 · [Metionina sintasa (MTR), dependiente de B12](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/metionina-sintasa/)** irreversible [Homocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/homocisteina/) + 5-metil-THF → [Metionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/metionina/) + Tetrahidrofolato (THF) Lleva el metilo del 5-metil-THF, a través de la metilcobalamina, a la homocisteína: se rehace la metionina y queda THF libre para sintetizar ADN. **Si falla:** Sin B12 el folato queda atrapado como 5-metil-THF (trampa del metilfolato): anemia megaloblástica con homocisteína alta. [Anemia megaloblástica (déficit de B12 o folato) →](https://durgical.com/enfermedades/anemia-megaloblastica/) - **Salida · [Cistationina β-sintasa (CBS)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cistationina-sintasa/)** irreversible [Homocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/homocisteina/) + Serina → Cistationina + H₂O Une la homocisteína con la serina y forma cistationina; luego la cistationina γ-liasa (también con B6) libera cisteína y α-cetobutirato. **Si falla:** Déficit de CBS: homocistinuria clásica con luxación del cristalino, trombosis y osteoporosis; una parte de los pacientes responde a la vitamina B6. [Homocistinuria →](https://durgical.com/enfermedades/homocistinuria/) ## Correlación clínica - Homocistinuria clásica (déficit de CBS): luxación del cristalino hacia abajo, hábito marfanoide, discapacidad intelectual y trombosis; algunos pacientes responden a la vitamina B6. - El déficit de B12 o de folato eleva la homocisteína plasmática; el ácido metilmalónico sube solo con el déficit de B12, lo que permite distinguirlos. - La hiperhomocisteinemia leve es un marcador de riesgo vascular y de trombosis venosa. - El metotrexato (antagonista del folato) y el óxido nitroso (inactiva la B12) pueden elevar la homocisteína. ## Rutas - [Ciclo de la metionina y transulfuración](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-metionina-y-transulfuracion/) ## Enfermedades relacionadas - [Homocistinuria](https://durgical.com/enfermedades/homocistinuria/) - [Anemia megaloblástica (déficit de B12 o folato)](https://durgical.com/enfermedades/anemia-megaloblastica/) - [Anemia perniciosa](https://durgical.com/enfermedades/anemia-perniciosa/) - [Trombosis venosa profunda](https://durgical.com/enfermedades/trombosis-venosa-profunda/) ## Relacionadas - [Metionina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/metionina/) - [S-adenosilmetionina (SAM)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilmetionina/) - [S-adenosilhomocisteína (SAH)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/s-adenosilhomocisteina/) - [Homocisteína](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/homocisteina/) - [Metionina sintasa](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/metionina-sintasa/) - [Cistationina β-sintasa (CBS)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cistationina-sintasa/) - [Metabolismo de un carbono (folato, B12 y SAM)](https://durgical.com/bioquimica/temas/metabolismo-de-un-carbono/) - [Folato (vitamina B9)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/folato/) - [Cobalamina (vitamina B12)](https://durgical.com/bioquimica/temas/cobalamina/) - [Vitamina B6 (piridoxal fosfato)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/vitamina-b6/) - [De propionil-CoA a succinil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/rutas/de-propionil-coa-a-succinil-coa/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué vitamina necesita la cistationina β-sintasa y qué enfermedad causa su déficit? La vitamina B6 (fosfato de piridoxal). Su déficit causa homocistinuria clásica y algunos pacientes mejoran con B6. ## ¿Por qué el déficit de B12 eleva la homocisteína? La metionina sintasa usa metilcobalamina para pasar el metilo del 5-metil-THF a la homocisteína; sin B12 la homocisteína se acumula y el folato queda atrapado. ## ¿En qué se convierte la SAM después de ceder su metilo? En S-adenosilhomocisteína (SAH), que la SAH hidrolasa divide en homocisteína y adenosina. ## ¿Qué examen ayuda a separar el déficit de B12 del déficit de folato? El ácido metilmalónico: sube en el déficit de B12, porque la metilmalonil-CoA mutasa también necesita B12, pero no en el de folato. La homocisteína sube en ambos. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-metionina-y-transulfuracion/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Homocystinuria: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/homocystinuria/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [MTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/mtr/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [MAT1A gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/mat1a/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-metionina-y-transulfuracion/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). 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