[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › De propionil-CoA a succinil-CoA [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # De propionil-CoA a succinil-CoA Los ácidos grasos de cadena impar y cuatro aminoácidos dejan propionil-CoA. Tres enzimas lo convierten en succinil-CoA, que entra al ciclo de Krebs. Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** ATP -1 CO₂ -1 ## Datos clave - El propionil-CoA viene de valina, ácidos grasos de cadena impar, metionina, isoleucina y treonina (mnemotecnia en inglés VOMIT) y de la cadena lateral del colesterol. - La propionil-CoA carboxilasa necesita biotina y ATP y forma D-metilmalonil-CoA. - La metilmalonil-CoA mutasa necesita adenosilcobalamina (B12); es una de solo dos enzimas humanas con B12, junto con la metionina sintasa. - El succinil-CoA alimenta el ciclo de Krebs y puede volverse glucosa: por eso los tres últimos carbonos de los ácidos grasos impares son glucogénicos. - El déficit de B12 eleva el ácido metilmalónico; el déficit de folato no. **También llamado** Vía del propionato ## Regulación - El flujo depende del aporte: la ingesta de proteínas, el ayuno y las bacterias intestinales, que producen propionato, lo aumentan. - No se conoce un control alostérico importante; la actividad depende de la biotina y la B12 disponibles. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · Propionil-CoA carboxilasa (PCC)** irreversible [Propionil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/propionil-coa/) + CO₂ + [ATP](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) → D-metilmalonil-CoA + ADP + fosfato (Pi) Añade CO₂ (como bicarbonato) al propionil-CoA con biotina y ATP, y forma D-metilmalonil-CoA. **Si falla:** Déficit de PCC (genes PCCA o PCCB): acidemia propiónica con cetoacidosis e hiperamonemia en el recién nacido. [Acidemia propiónica →](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-propionica/) - **Paso 2 · Metilmalonil-CoA epimerasa (MCEE)** D-metilmalonil-CoA ⇌ L-metilmalonil-CoA Convierte la forma D en la forma L, la única que puede usar la mutasa. **Si falla:** El déficit de MCEE es raro y suele ser leve, con un aumento moderado del ácido metilmalónico. - **Paso 3 · Metilmalonil-CoA mutasa (MMUT), dependiente de B12** L-metilmalonil-CoA ⇌ succinil-CoA Mueve el grupo carbonilo-CoA dentro de la molécula mediante una reacción por radicales de la adenosilcobalamina, y forma succinil-CoA. **Si falla:** Los defectos de la mutasa o del procesamiento de la B12 causan acidemia metilmalónica; el déficit de B12 en la dieta eleva el ácido metilmalónico de forma menos marcada. [Acidemia metilmalónica →](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-metilmalonica/) ## Correlación clínica - Acidemia propiónica (déficit de PCC): cetoacidosis neonatal, hiperamonemia y propionilcarnitina (C3) alta en el tamizaje neonatal. - Acidemia metilmalónica (defectos de la mutasa o del cofactor B12): crisis parecidas más daño renal; algunas formas responden a la B12. - En el déficit de B12 el ácido metilmalónico es una prueba sensible; parte del daño neurológico se atribuye a ácidos grasos anormales formados a partir de metilmalonil-CoA. - El exceso de propionil-CoA inhibe la N-acetilglutamato sintasa; por eso sube el amonio en estos trastornos. ## Rutas - [De propionil-CoA a succinil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/rutas/de-propionil-coa-a-succinil-coa/) ## Enfermedades relacionadas - [Acidemia propiónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-propionica/) - [Acidemia metilmalónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-metilmalonica/) - [Anemia perniciosa](https://durgical.com/enfermedades/anemia-perniciosa/) - [Hiperamonemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperamonemia/) ## Relacionadas - [Propionil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/propionil-coa/) - [Cobalamina (vitamina B12)](https://durgical.com/bioquimica/temas/cobalamina/) - [Biotina (vitamina B7)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/biotina/) - [Ácidos grasos impares y metabolismo del propionato](https://durgical.com/bioquimica/temas/acidos-grasos-impares-y-metabolismo-del-propionato/) - [Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-krebs/) - [β-Oxidación de ácidos grasos](https://durgical.com/bioquimica/rutas/oxidacion-de-acidos-grasos/) - [Gluconeogénesis](https://durgical.com/bioquimica/rutas/gluconeogenesis/) - [Degradación de los aminoácidos ramificados (ruta de la leucina)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/) - [Ciclo de la metionina y transulfuración](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-metionina-y-transulfuracion/) - [Ciclo de la urea](https://durgical.com/bioquimica/rutas/ciclo-de-la-urea/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué vitaminas necesitan el primer y el último paso? Biotina para la propionil-CoA carboxilasa y adenosilcobalamina (B12) para la metilmalonil-CoA mutasa. ## ¿Por qué el ácido metilmalónico sube en el déficit de B12 pero no en el de folato? La metilmalonil-CoA mutasa necesita B12, no folato; en cambio, la homocisteína sube en ambos déficits. ## ¿Qué fuentes aportan propionil-CoA? Valina, isoleucina, metionina y treonina, los ácidos grasos de cadena impar y la cadena lateral del colesterol. ## ¿Por qué las acidemias propiónica y metilmalónica causan hiperamonemia? El propionil-CoA inhibe la N-acetilglutamato sintasa, y la CPS-I, primera enzima del ciclo de la urea, se queda sin su activador. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/de-propionil-coa-a-succinil-coa/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Methylmalonic acidemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/methylmalonic-acidemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Propionic acidemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/propionic-acidemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [MMUT gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/mmut/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [MCEE gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/mcee/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. 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