[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) › Degradación de los aminoácidos ramificados (ruta de la leucina) [Bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) · Ruta metabólica # Degradación de los aminoácidos ramificados (ruta de la leucina) El músculo y el hígado degradan leucina, isoleucina y valina. El mapa sigue la leucina, que termina en acetil-CoA y acetoacetato (cetogénica). Actualizado 2026-11-01 ## Mapa interactivo **Balance:** NADH +1 FADH₂ +1 ATP -1 ## Datos clave - Los dos primeros pasos son comunes a los tres AACR: la transaminación (BCAT, sobre todo en músculo) y la descarboxilación oxidativa por la BCKDH. - La BCKDH necesita los mismos cinco cofactores que la PDH: pirofosfato de tiamina, lipoato, CoA, FAD y NAD⁺. - La leucina es solo cetogénica (acetil-CoA + acetoacetato); la valina da succinil-CoA (glucogénica) y la isoleucina da ambos. - La 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa necesita biotina; el déficit múltiple de carboxilasas la afecta junto con la PCC, la piruvato carboxilasa y la ACC. - El déficit de BCKDH causa la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce; el de isovaleril-CoA deshidrogenasa causa acidemia isovalérica, con olor a pies sudados. **También llamado** Catabolismo de los AACR ## Regulación - La BCKDH se apaga por fosforilación (BCKDH cinasa) y se enciende por una fosfatasa (PPM1K); sus propios cetoácidos inhiben la cinasa. - El ayuno, el ejercicio y los glucocorticoides aumentan la oxidación de AACR en el músculo. - El músculo tiene mucha BCAT y poca BCKDH, así que los cetoácidos viajan al hígado para oxidarse. ## Los pasos, uno a uno - **Paso 1 · Aminotransferasa de aminoácidos ramificados (BCAT2, mitocondrial)** [Leucina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/leucina/) + α-cetoglutarato ⇌ α-cetoisocaproato + [Glutamato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/) Entrega el grupo amino de la leucina al α-cetoglutarato: se forman glutamato y el cetoácido ramificado α-cetoisocaproato. **Si falla:** El déficit de BCAT2 es muy raro: suben los AACR pero, a diferencia de la enfermedad de jarabe de arce, no sus cetoácidos. - **Paso 2 · [Complejo α-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKDH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cetoacido-deshidrogenasa-de-cadena-ramificada/)** irreversible α-cetoisocaproato + coenzima A + [NAD⁺](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/nad/) → Isovaleril-CoA + CO₂ + NADH En la mitocondria quita CO₂ al cetoácido y une el resto a la CoA, como hace la PDH con el piruvato; el mismo complejo actúa sobre los tres AACR. **Si falla:** Su déficit causa la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce: se acumulan leucina, isoleucina, valina y sus cetoácidos, y la orina huele a azúcar quemada. [Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce →](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-la-orina-con-olor-a-jarabe-de-arce/) - **Paso 3 · Isovaleril-CoA deshidrogenasa (IVD)** irreversible Isovaleril-CoA + [FAD](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/fad/) → 3-metilcrotonil-CoA + fadh2 Forma un doble enlace en el isovaleril-CoA y pasa los electrones, por medio del FAD, a la flavoproteína transferidora de electrones (ETF). **Si falla:** Acidemia isovalérica: se acumula ácido isovalérico, con acidosis, vómito y olor a pies sudados; la glicina y la carnitina ayudan a eliminarlo. - **Paso 4 · 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa (MCC)** irreversible 3-metilcrotonil-CoA + CO₂ + [ATP](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/atp/) → 3-metilglutaconil-CoA + ADP + fosfato (Pi) Añade CO₂ (como bicarbonato) con biotina y ATP, y forma 3-metilglutaconil-CoA. **Si falla:** El déficit de 3-MCC se detecta a menudo en el tamizaje neonatal; muchos niños nunca tienen síntomas y otros sufren episodios de hipoglucemia y acidosis. - **Paso 5 · 3-metilglutaconil-CoA hidratasa (AUH)** 3-metilglutaconil-CoA + H₂O ⇌ HMG-CoA (3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA) Añade agua al doble enlace y forma HMG-CoA, el mismo intermediario de la cetogénesis. **Si falla:** El déficit de AUH causa aciduria 3-metilglutacónica tipo I, un trastorno raro con signos neurológicos variables. - **Paso 6 · HMG-CoA liasa (HMGCL)** irreversible HMG-CoA (3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA) → [Acetoacetato](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetoacetato/) + [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/) Divide el HMG-CoA en acetoacetato y acetil-CoA, los productos finales que hacen a la leucina solo cetogénica. **Si falla:** El déficit de HMG-CoA liasa bloquea a la vez la degradación de la leucina y la síntesis de cuerpos cetónicos: hipoglucemia hipocetósica y acidosis en el ayuno. ## Correlación clínica - Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce: la leucina y su cetoácido se acumulan y causan encefalopatía y edema cerebral en el recién nacido; la leucina es la más neurotóxica. - Acidemia isovalérica: acidosis metabólica, vómito y olor a pies sudados en el recién nacido. - Algunos pacientes con la enfermedad de jarabe de arce responden a la tiamina; el tratamiento se basa en una dieta baja en AACR. - El déficit de biotina o de biotinidasa afecta a la 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa junto con las otras carboxilasas. ## Rutas - [Degradación de los aminoácidos ramificados (ruta de la leucina)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/) ## Enfermedades relacionadas - [Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-la-orina-con-olor-a-jarabe-de-arce/) - [Acidemia propiónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-propionica/) - [Acidemia metilmalónica](https://durgical.com/enfermedades/acidemia-metilmalonica/) ## Relacionadas - [Leucina](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/leucina/) - [α-Cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKDH)](https://durgical.com/bioquimica/enzimas/cetoacido-deshidrogenasa-de-cadena-ramificada/) - [Tiamina (vitamina B1)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/tiamina/) - [Biotina (vitamina B7)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/biotina/) - [Riboflavina (vitamina B2)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/riboflavina/) - [Acetil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetil-coa/) - [Acetoacetato (ácido acetoacético)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/acetoacetato/) - [Cetogénesis (síntesis de cuerpos cetónicos)](https://durgical.com/bioquimica/rutas/cetogenesis/) - [Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos](https://durgical.com/bioquimica/temas/aminoacidos-glucogenicos-y-cetogenicos/) - [Transaminación y desaminación](https://durgical.com/bioquimica/temas/transaminacion-y-desaminacion/) - [Glutamato (ácido glutámico)](https://durgical.com/bioquimica/moleculas/glutamato/) - [De propionil-CoA a succinil-CoA](https://durgical.com/bioquimica/rutas/de-propionil-coa-a-succinil-coa/) ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué cinco cofactores necesita la BCKDH? Pirofosfato de tiamina, ácido lipoico, CoA, FAD y NAD⁺, los mismos de la piruvato deshidrogenasa y la α-cetoglutarato deshidrogenasa. ## ¿Por qué se dice que la leucina es solo cetogénica? Su esqueleto de carbono termina en acetil-CoA y acetoacetato, que no pueden dar glucosa neta. ## ¿Qué aminoácido es el más neurotóxico en la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce? La leucina, con su cetoácido α-cetoisocaproato; su nivel en plasma guía el tratamiento. ## ¿Qué vitamina necesita la 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa? La biotina (B7), como las otras carboxilasas: propionil-CoA, piruvato y acetil-CoA carboxilasa. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/) Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud. Fuentes: [Maple syrup urine disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/maple-syrup-urine-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Isovaleric acidemia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/isovaleric-acidemia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/3-methylcrotonyl-coa-carboxylase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/3-hydroxy-3-methylglutaryl-coa-lyase-deficiency/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011). [← Toda la bioquímica](https://durgical.com/bioquimica/) ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/bioquimica/rutas/degradacion-de-los-aminoacidos-ramificados/